胰腺囊腺癌

胰腺囊腺癌

胰腺囊腺癌(Pancreaticcystadenocarcinoma)是由於胰腺的增生性囊腫可從胰腺囊腺瘤惡變而來的。胰腺囊腺瘤胰腺囊腺癌在臨床上十分罕見,僅占胰腺惡性腫瘤的1%。有關胰腺囊腺癌的最早文獻報導分別見於1911年Kaufman和1834年Lichenstem各自在德、美雜誌上的報告1963年Cullen在Mayo醫院所有的240萬份在住院病歷中,共發現資料完整可以確診的胰腺囊腺癌17例。截止1984年Segessen統計在世界各國醫學文獻中報導的胰腺囊腺癌,僅100餘例中國均為散在的個案或少數的病例報告。

基本信息

流行病學

胰腺囊腺癌胰腺囊腺癌病理圖
胰腺囊腺癌病理進程緩慢,惡性程度較低,腫瘤外觀常似良性腫瘤,臨床上難以鑑別,即使在手術中甚至病理上也可因其結構特殊而誤診。胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的發病年齡在20~80歲之間,平均約60歲。女性病人多於男性病人,其比例約為3∶1。
臨床表現:

胰腺囊腺癌的主要症狀是上、中腹部隱痛或腰背痛,和上腹部腫塊。腹痛多不劇烈有的病人僅為飽脹不適感;其他症狀可有食慾下降、噁心、消化不良、體重減輕、黃疸等,少數病人可出現消化道出血;也有的病人平時無任何主訴,僅在剖腹手術或屍檢時意外發現胰腺囊腺瘤胰腺囊腺癌的存在。

胰腺囊腺癌胰腺結構圖

腹部腫塊似其大小,小者在上腹部剛能觸及,大者可充滿整個腹腔,甚至伸入盆腔。腹塊一般無觸痛,可呈囊性感或堅硬實性感當繼發囊內出血時腹塊可驟然增大腹痛加劇觸痛明顯。中國賴傳善等報導6例胰腺囊性腫瘤,均因上腹部腫塊和腹痛或腰背部疼痛而就診,其中3例有難以忍受的腰背痛者均為囊腺癌。當腫瘤浸潤或壓迫膽總管時,可出現梗阻性黃疸。

由於胰腺囊腺癌的症狀與體徵多無特異性尤其在腫塊較小階段,常造成臨床診斷方面的困難,使許多病人在就診時症狀已存在數月或數年,甚至有長達15年者。Becker等報導,在最終確定胰腺囊腺癌的診斷之前出現症狀的時間為7個月至11年,平均為22個月。

診斷

胰腺囊腺癌胰腺假性囊腫病理圖
胰腺囊腔癌缺乏特徵性的症狀與體徵,臨床上主要表現為上腹部腫塊和不同程度的腹痛或腰背痛;既往無腹部外傷或胰腺炎病史,B超與CT檢查提示囊性腫塊可能來源於胰腺者,應該想到胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的可能。合理地選擇旅遊服務上述實驗室檢測方法有助於進一步明確胰腺囊腫及其性質。

無論術前是否已明確診斷,術中探查至關重要。直接關係到進一步明確診斷和手術方式的選擇應特別注意胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌與胰腺假性囊腫和囊腺瘤的鑑別。胰腺囊腺癌和假性囊腫在臨床表現和一般輔助檢查上有許多相似之處,約有1/3胰腺囊性病變錯誤診斷為假性囊腫,甚至術中活檢冰凍切片的結果也不完全可靠,誤診率可達20%。因此對懷疑為胰腺假性囊腫的病人,但無胰腺炎、創傷、酗酒和膽道病史者,術中見囊腫周圍胰腺組織正常,且無明顯粘連者,高度提示囊性腫瘤的可能。如果發現囊腫內壁有菜花狀或乳頭狀的可疑腫瘤區,應該多處反覆取材活檢以進一步確立胰腺囊腺癌的診斷。

胰腺粘液性囊腺瘤在發病年齡、性別、臨床表現、病變分布和大體特徵等方面亦都十分相似,而且囊腺瘤具有明顯的惡變傾向,現有的臨床和放射學檢查不能作出正確的術前診斷。因此胰腺囊腺腫瘤屬於良性抑或惡性一般僅取決於組織學上有無癌性結構的發現。在國外的幾個大宗病例報告中,都有囊腺瘤經不完全切除或引流術後,發展為囊腺癌的病人Prostin報告1例在10年間從3次切除標本及其竇道組織中,連續地觀察到從一個完全良性的囊腺瘤,歷經乳頭狀形成,不典型細胞出現和腺體不規則排列最後發展到囊腺癌的形成並對胃脾橫結腸系膜浸潤性生長的惡變過程。Compagno指出僅從標本中有無癌腫的組織學發現,截然地將其分為良性的囊腺瘤和惡性的囊腺癌是不可能的。因為對一龐大的囊腫良性和惡性因素並存並呈散在性分布的特徵,沒有足夠的標本和系列的切片,不足以反映病變的本質。作者對41例胰腺粘液性囊性腫瘤的病理研究結果表明,34例(83%)具有不同程度的惡性表現其中2例分別進行了47和66塊標本檢查,方才找到癌腫。因此Compagno認為沒有一個胰腺粘液性囊腺新生物是真正良性的,所有這些病變都應該作為惡性看待。

鑑別診斷

1.瀦留性囊腫一般為單房性,沒有包膜其體積一般較小,且囊腫有時大時小的特點囊壁由單層立方扁平上皮被覆,囊壁外常為慢性胰腺炎病變,有導管阻塞且常伴有胰結石症等。囊內液中炎性滲出成分不多,而胰澱粉酶常呈強陽性反應。

2.囊腺瘤:有纖維組織間隔與包膜,可發生玻璃樣變性及鈣鹽沉著,鄰近包膜的胰腺組織因受壓迫而萎縮;導管和腺泡可因阻塞而擴張,囊腔大小較小,囊壁中無炎性細胞浸潤;囊壁被覆上皮為單層扁平細胞、立方狀細胞或高柱狀細胞;單層扁平上皮者應與淋巴管瘤或毛細血管瘤相鑑別,前者嗜銀染色陽性,而後兩者嗜銀染色均為陽性。被覆柱狀上皮的囊腺瘤惡變的可能性較大,而乳頭狀囊腺瘤可以視為癌前期病變。囊腺瘤惡變時,有乳頭明顯增生細胞呈明顯的異形性,表現為核大核深染核分裂相增多,有病理性核分裂、腺管共壁、背靠背等惡性特徵。

3.胰腺癌:胰腺癌阻塞了胰腺導管時其遠側胰管可以擴張呈囊狀但這種囊腫一般不大,囊腔與腺管相通囊內含有血性液體或清亮稀薄液體,並含有胰酶類。

檢查

胰腺囊腺癌瀦留性囊腫病理圖
1.化驗檢查:

如果病人尿糖血糖增高,葡萄糖耐量下降,有助於確立胰腺病變的價值。Strodel綜合報導的62例胰腺囊腺癌病人中,伴有糖尿病者占11%

2.X線檢查:

在腹部平片上可見囊壁鈣化影,其形態為圓形或月牙狀Warshaw報導67例胰腺囊腫病人,其中7例有鈣化影者均為胰腺囊腺癌,而胰腺假性囊腫、瀦留性囊腫和囊腺瘤病人多無鈣化灶。

上消化道鋇餐檢查,一般無特異性診斷價值,但是,如果有十二指腸環擴大、胃或橫結腸有移位者可幫助推測腫塊的部位和大小。

靜脈腎盂造影也無特異性診斷價值,通過左腎的推移方向和壓迫程度,可以了解腫塊的部位、大小和生長方向。

3.B型超聲檢查:

可以顯示腫瘤的部位、大小及其與周圍器官之間的關係,有助於明確胰腺腫塊的囊、實性,囊腔的大小和多寡,囊內容物、囊壁及其間隔等的結構和形態的特徵,為診斷與鑑別診斷提供重要依據。

治療

胰腺囊腺癌囊腺纖維化病理圖
1.手術切除胰腺囊腺癌,包括腫瘤所在部位的部分正常胰腺是治療胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌唯一有效的方法由於大部分胰腺囊腺癌的粘連較輕,即使有明顯粘連也容易分離因此,除非癌腫已廣泛轉移、全身情況極差、重要臟器被累及等情況之外,原則上都應爭取行根治性切除。根據病變的部位和範圍、癌腫與鄰近臟器的關係、以及轉移和浸潤程度的不同,可分別選擇單純囊腫摘除術、胰體尾加脾臟切除術、胰十二指腸切除術或全胰切除術等不同術式。在手術過程中應儘可能使囊腫保持完整,一旦囊壁破潰將導致腹腔內的種植性轉移。

2.在胰腺囊腺癌的治療過程中,較容易犯的錯誤有:①對手術切除腫瘤的難度估計過高,使一些經過努力可以行根治性切除的腫瘤,只作了姑息性和切除術或囊腫引流術。②僅根據術中少量囊腫組織的冰凍切片檢查,就輕易地診斷為胰腺假性囊腫、瀦留性囊腫和囊腺瘤,並因而施行囊腫內外引流術在中國、外的文獻資料中,都有胰腺假性囊腫或囊腺瘤經不完全切除或引流術後,發展為囊腺癌的病人。不能排除其中有的病人在最初手術時即為癌腫,但當時未能被發現的可能因此對病變性質一時難以確定的胰腺囊性腫塊,尤其是粘液性囊腫者,應按胰腺囊腺癌的治療原則處理,切除腫塊及其所在部位的部分胰腺組織。對於胰腺囊腺癌切不可輕易行囊腫內引流或外引流術,不然不但達不到手術治療的目的,反而會增加囊腫感染的機會,貽誤根治性手術的時機。

3.胰腺囊腺癌對化療和放療均不敏感

預後

胰腺囊腺癌手術切除的愈後大多較好,遠期生存率遠優於胰腺癌。Mayo醫院20例胰腺囊腺癌病人的手術治療結果表明,行根治性切除和姑息性切除者的5年生存率分別為68%和14%。而在Warren報導的17例病人中,手術切除後5年和10年生存率分別為38%和23%。對於那些癌腫切除術後復發或轉移的病人,如果病人的身體條件允許,應力爭再次手術切除,其中部分病人尚可能獲得較滿意的療效。

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