肺內血管腫瘤

血管類腫瘤 下呼吸道良性血管類腫瘤包括：血管瘤(分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及混合型血管瘤)、血管內皮瘤、淋巴管瘤等。
(1)、血管瘤：其發生特點是在嬰幼兒的喉部、聲門下或氣管上部，可導致氣管梗阻，可能伴有其他部位皮膚或黏膜下的血管瘤。大體觀可為單發或多發的局限性腫物，暗紫色或紅色，可有包膜，有薄壁的輸入動脈及擴張的輸出靜脈，其間為曲張的血管竇。Bouer 在1936 年首次報告報導肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm 在1942 年首次切除肺血管瘤成功。
(2)、肺海綿狀血管瘤：少見，但為血管瘤中最常見類型。可能伴有遺傳性出血性毛細血管擴張症。鏡下見瘤體為擴張的血管竇組成，竇被覆血管內皮細胞，周圍可見纖維組織間隔。毛細血管瘤：位於肺周邊的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平狀，無包膜，質稍硬，易於剝離。鏡下見大量小血管構成的網狀結構，其被覆內皮細胞，腔內為大量紅細胞，周邊可見少量纖維組織及炎性細胞浸潤。因無明顯臨床症狀，此瘤多在屍檢時發現。多無症狀，有症狀者，咯血表現較其他良性腫瘤突出。放療有效，因該病很少累及氣管切開水平以下的氣管，故氣管切開可用於治療氣管梗阻者。單發的肺海綿狀血管瘤可手術切除。
3)、血管內皮瘤：此病常見於皮膚、乳腺及肝臟，在肺內少見。為良性腫瘤，但有惡性表現。此瘤無包膜，邊界不清，質軟韌，因有實性成分，故不易被壓縮。鏡下：呈多邊形或梭形瘤細胞，胞質少、胞核大，瘤細胞排列呈管狀、巢狀或不規則片狀，瘤體記憶體有腔洞或不規則裂隙，這些間隙中多無血液成分。以嬰幼兒最為多見，可合併先天性心臟病。放射學常表現為單發肺實質內結節影，邊緣清晰、密度不勻，也可表現為支氣管息肉樣病變。可導致血胸或肥大性肺性骨關節病。儘早徹底切除腫物為最佳治療，放、化療效果尚未確定。病人常在短期內死亡。
(4)、血管球瘤：Hussarek(1950)報告了首例氣管內血管球瘤。血管球瘤可發生在皮膚、骨骼、肺及胃腸道。目前認為它源於一種特殊的動靜脈分流(Sucquet-Hoyer 通道)的細胞。多位於氣管，常單發，惡性血管球瘤較少見，多表現為局部浸潤，僅有個別廣泛轉移的病例報告。臨床上可引起呼吸困難、咯血等症狀。須與血管外皮瘤、類癌及嗜鉻細胞瘤等鑑別。因在光鏡下易誤診為類癌，而電鏡下血管球瘤細胞胞漿內無類癌樣的神經內分泌顆粒。可雷射燒除。預後好，有術後復發的病例報告。