肢端角化性類彈性纖維病

本病系Costa在1952年首先報告,是掌跖角皮症的局灶性變型,可能與染色體2有關。 1982年Hight指出,本病的診斷必須有特徵性的彈性纖維改變,否則,儘管皮疹與本病頗為相似,但仍不能診斷為本病。 皮疹的特點為小的圓形半透明角化性丘疹,質硬,呈皮膚色或淡褐色,邊緣清楚,無自覺症狀,經過緩慢,可持續數年不消退。

概述

本病系Costa在1952年首先報告,是掌跖角皮症的局灶性變型,可能與染色體2有關。1982年Hight指出,本病的診斷必須有特徵性的彈性纖維改變,否則,儘管皮疹與本病頗為相似,但仍不能診斷為本病。病因不明。

症狀體徵

好發於青少年或中年,多在20歲左右發病,與性別、種族無關。皮疹通常局限於手足部,多數皮疹發生在背側與掌側交界線的皮膚上,及在大拇指和食指間的連線上,分散,不規則成線狀排列,皮疹也可發生在指關節背側和甲床,偶爾發生在小腿脛前。皮疹的特點為小的圓形半透明角化性丘疹,質硬,呈皮膚色或淡褐色,邊緣清楚,無自覺症狀,經過緩慢,可持續數年不消退。

診斷檢查

需與膠樣粟丘疹、彈性纖維假黃瘤、局灶性肢端角化症、手部退行性膠原斑、手邊緣角化類彈性纖維病等相鑑別。

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