光線性彈力纖維病

光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維綜合徵(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot綜合徵,系長期暴露於日光引起皮膚退行性改變的疾病,屬於同一性質的不同症狀者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤,結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。

基本信息

病因

長期接受中短波紫外線引起皮膚退行性變性,以彈力組織變性為主其中羥脯氨酸含量低彈性組織被酶消化而發生組織變性形成無定形物質。

發病機制

彈力組織變性羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。

臨床表現

屬於光線性彈力纖維病的不同表現可分為6種。
1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農民頸(peasants neck),常見症狀為頸項皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額頰、上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累無自覺症狀,慢性經過。農民、水手及運動員過度日曬極易患本症,通常老年男性多發組織病理示表皮萎縮基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜鹼性變性汗腺、皮脂腺毛囊均有萎縮。
2.結節性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot綜合徵。主要表現為面頰、眶周額兩側皮膚呈淡黃色增厚彈性減低,多皺呈橘皮樣外觀,可並發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎症反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。
3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常於面頰頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本症多發於暴露日曬區域,不伴心血管和眼底改變可資區別
4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日曬區,皮膚黃色增厚且多皺紋。
5.手足膠原斑又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發於手足掌跖和背面結合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚乾燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節。
6.耳部彈力纖維結節(elastotic nodules of ear) 多見於有長期日曬史的老年人。損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色、半透明的小結節或丘疹、互相集聚呈橘皮樣外觀。無自覺症狀。並伴發其他光線角化病。

診斷

根據臨床表現皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

需與彈力纖維假黃瘤相鑑別,後者主要表現皮心血管胃腸道多系統症狀,組織病理學彈力纖維及鈣沉積不同於本症。

檢查

組織病理:表皮輕度萎縮,表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶真皮上1/3處有破碎的粗大嗜鹼性纖維或伴有均質化的無定形嗜鹼物質。彈力纖維染色呈陽性,膠原纖維可見少數破碎變性,基層黑素分布不均勻,增多區與減少區交替存在,伊紅染色偏淡染,膠原束結構不清,水平排列或無定形物,含有大量密集彈力纖維。

治療

1.外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。
2.全身療法 可用煙醯胺及β胡蘿蔔素VitB6VitC等。

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