肢端早老症

真皮萎縮,膠原束變細、稀少,彈力纖維可增多、成團,b 皮下脂肪明顯減少,病變嚴重處幾乎缺如。 是一種少見的真皮與皮下組織發育缺陷,b

病症介紹

一般病理改變
a 真皮萎縮,膠原束變細、稀少,彈力纖維可增多、成團,
b 皮下脂肪明顯減少,病變嚴重處幾乎缺如。

臨床特點

a 是一種少見的真皮與皮下組織發育缺陷,
b 起於新生兒期,以後終生不變,患者多為女孩,一般散發於人群,但曾見於孿生兒,
c 皮膚表現早老。患處皮膚菲薄、乾燥,呈半透明,皮膚下方結構的輪廓清晰可見,皮下脂肪缺乏使早老外貌更為突出。病變在手背、足背最明顯,掌跖比正常瘦削,
d 某些患者骨骼的異常改變類似匐行性穿通性彈力纖維病,
e 指(趾)甲可萎縮或增厚,
f 患者體格發育及智力均正常,
g Barnhill認為本病可能是Ehlers-Danlos綜合徵的一個亞型(Ⅳ型)。

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