肝血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liverAML)是一種含脂肪組織的肝良性腫瘤。典型者包括平滑肌血管及成熟型脂肪細胞三種組織學成分,故名血管平滑肌脂肪瘤。

基本信息


流行病學

到目前為止世界文獻共報導29例國內也有少數報導。

病因

病因十分複雜,是由多種因素決定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性腫瘤一樣內因和外因是引起腫瘤的重要條件。

發病機制

肝血管平滑肌脂肪瘤是一種以脂肪組織為主的肝良性腫瘤典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪細胞三種組織學成分血管平滑肌脂肪瘤在腎臟較為常見,而發生於肝臟則少見,然而這兩者之間又密切相關。Roberts等報導50例腎血管平滑肌脂肪瘤中,5例伴發肝血管平滑肌脂肪瘤,提示在腎血管平滑肌脂肪瘤人群組中,肝血管平滑肌脂肪瘤的發生率相對較高。

臨床表現

男女均可發病一般病史較長臨床上可無任何不適,腫瘤增大後可表現出右上腹部不適、疼痛等。
併發症:腫瘤增大後可表現出右上腹部不適疼痛等。

診斷

肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT動脈造影及B超等手段進行診斷
1.臨床表現
2.其他輔助檢查。
鑑別診斷:
CT對肝血管平滑肌脂肪瘤具有特異性的診斷價值,因為CT值小於-20Hu的腫瘤部分提示脂肪組織的存在正常肝實質在CT平掃時密度是均一性的CT值在40~70Hu,而大多數肝惡性腫瘤的CT值較正常肝組織密度稍低,在+(35~50)Hu。腫塊內CT值在0~+20Hu的提示腫瘤的變性和壞死肝囊腫CT值通常在-5~+10Hu範圍因此肝腫瘤實體內CT值小於-20Hu的部分則比較明確地提示脂肪組織的存在,可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的組織特異性診斷。需要進行鑑別診斷的疾病還有:局灶性的肝脂肪浸潤,然而,這類病變通常境界不清邊緣不整且往往位於肝臟的邊緣並可見血管影穿越其中因此根據以上幾點可作出鑑別診斷。

檢查

1.CT肝血管平滑肌脂肪瘤在平掃時,表現為一境界清楚邊緣完整的不均質性占位病變。在低密度腫塊內含有CT值小於-30Hu的較低密度區,強化後,較低密度區無增強效應。同時CT亦可測定腫塊的大小部位等。
2.肝動脈造影肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此通過肝動脈造影可顯示腫瘤血管從而作出診斷。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝動脈造影時表現為肝內多血管性的占位性腫塊,腫瘤新生血管豐富,伴有或不伴有動靜脈分流。實質期有腫瘤染色境界顯示清楚碘油肝動脈造影栓塞時腫塊內無碘油積聚。
3.B超B超下可見境界清楚、強回聲、低回聲或混合回聲的腫塊,腫塊內回聲強弱不均。但根據世界文獻報導,尚未見到B超對肝血管平滑肌脂肪瘤作出診斷。主要原因是該病與肝內其他良性腫瘤的表現相仿而超聲檢查不具特徵性。

治療

由於肝血管平滑肌脂肪瘤是肝臟的一種良性腫瘤一般無惡變傾向。因此如果在術前能夠提示診斷或明確診斷則可採用保守治療,而不必做手術切除儘管肝血管平滑肌脂肪瘤的發生率較低但隨著CT及B超等檢查方法的普及,本病的檢出率將有所提高此外,隨著介入放射學的廣泛套用通過血管造影之後再進行介入性栓塞治療亦是治療的有效手段。

預後與預防

預後
明確診斷後進行治療,預後較好。

預防
加深對本病的認識,對肝腫瘤的臨床治療具有一定的指導意義。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們