簡介
肝血管瘤 肝血管瘤（Hepatic Hemangiomas/Liver hemangioma）是肝臟的良性腫瘤。大多數屬海綿狀血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次報告。該病遍及全世界，屍檢中發現率為0.4%-7.4%，可發生於任何年齡，尤以30-45歲居多，男女發病率比例為1：6-10。
發病部位：可見於肝臟任何部位，常位於包膜下，多為單發（約10%為多發），據151例資料統計，右肝葉47.20%，左肝葉36.4%，其它如尾、方、副葉11.2%，兩肝葉同時受累5.2%。單發性66.4%-90%，多發性10%-33.6%。
絕大多數無症狀，少數因腫瘤較大而出現肝區不適。腫瘤直徑多小於4cm，但亦可小至數毫米，個別大至30cm者。如有增大趨勢，或者位於肝包膜下，有大出血可能，危及生命，應儘早治療。
疾病分類
根據纖維組織的多少肝血管瘤可分為以下四型：海綿狀血管瘤
其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內充滿紅細胞，時有血栓形成，血竇之間有纖維組織隔，纖維隔內見有小血管及小膽管，偶見被壓縮之肝細胞索。纖維隔及血竇內的血栓可見鈣化或靜脈石。
硬化性血管瘤
其血管腔閉合，纖維間隔組織較多呈退行性改變。
血管內皮細胞瘤
血管內皮細胞增殖活躍，易致惡性變。
肝毛細血管瘤
血管腔窄，纖維間隔組織多。
發病病因
肝血管瘤 目前就肝血管瘤的病理髮生機制尚不清楚，現有兩種不同的認識：
其一認為是血管畸形， 其增長是由於血竇在血流作用下的擴張，血竇有完整內皮細胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細胞及平滑肌細胞，間質中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內皮細胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀；紅細胞可大量滲出至間質中，從而證實了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。
其二認為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長是由於新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測類固醇作用於血管壁的徽結構——海綿狀血管的一部分，可能機制為類固醇如強的松等抑制了血管壁膠原的生物合成； 另一方面類固醇具有激發或促進血管生成的作用。有報導稱性激素可以促使血管內皮細胞的增生、移行乃至形成毛細血管樣結構。同樣臨床研究證實，女性激素與肝血管瘤的生長存在一定的關聯。一項長期隨訪調查表明12.7％女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3％，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍於對照組。以上均說明肝血管瘤的生長和復發與性激素有密切的關係，外源性如口服避孕藥物，內源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治癒後復發。另有報導肝血管瘤中血管內皮生長因子(VEGF)表達陽性率高達78％，VEGF表達越高， 血管內皮細胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應被視為新生物。但目前對激素在肝血管瘤的發生、發展過程中的真正機制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據。
1、情緒不好是導致出現肝血管瘤的一個重要原因。經調查證明，如果長期生活在憤怒、緊張、憂鬱的情緒之下，會造成情志內傷。
2、飲食習慣的問題同樣是造成肝血管瘤的主要因素。如果經常吸菸、引酒，食用肥膩厚味的油脂類或辛辣刺激性及生冷的食物，會“致傷脾胃、肝脾失和”造成“氣虛、血瘀、痰結”而加快肝血管瘤生長
3、主要的發病因素有：
（1） 毛細血管組織感染後變形，引起毛細血管擴張。
（2） 肝組織局部壞死後，周圍血管充血，擴張，最後形成空泡。
（3） 肝內持久性局限性靜脈淤滯，引起靜脈血管膨大，形成海綿狀擴張。
（4） 肝內出血、血腫機化，血管再通後形成血管擴張。
（5） 先天性血管瘤發育異常，多數有家庭遺傳傾向。 回到“肝血管瘤嚴重嗎”這個問題，這取決於肝血管瘤的生長速度和大小。無症狀的5公分以下的肝血管瘤只需半年作一次超音波檢查就行，無需治療。倘若肝血管瘤超過5公分且伴有症狀，就應該考慮治療。手術切除是最徹底的方法，此外還有硬化劑注射、微波、放射、雷射、介入栓塞等方法可以治療肝血管瘤。
疾病危害
肝血管瘤在任何年齡段均可發病，以30-50歲多見，文獻報導女性多於男性，男女比例約1：3-6。但53859例健康人群體檢資料分析顯示，肝血管瘤的發生率為3.11%，男性和女性的發病率相當（3.36% VS.2.88%，P>0.05），這一現象與文獻報告的結果不同，可能與以往的文獻報告分析的均是門診或住院暴露病例而非大樣本的人群普查，多數小血管瘤未被統計納入有關。深入分析該普查病例的男性和女性血管瘤的大小構成比，可以看到在>5cm的肝血管瘤病例占所有病例的比例中，女性是男性的2.56倍（2.90% VS.1.26%, P>0.05），這一結果支持了先前的構想。
進一步分析年齡與發病率關係時可見隨著年齡的增大，發病率有所增加，到40-60歲時達高峰，
隨後有所下降。這一現象可能的解釋是隨著年齡的增加，初始較難查出的隱匿血管瘤因逐漸生長而被檢查到，使發病率增加；在40-60歲後，部分血管瘤停止生
長甚至部分血管瘤有所消退致發病率有所下降。
這一現象在隨訪超過5年的131例病例的分析中得到驗證，隨著年齡的增加，血管瘤增大的病例比
例明顯下降，血管瘤最大徑增大的程度也明顯縮小。在性別、年齡與血管瘤大小的關係分析中發現女性血管瘤在各年齡段均較男性血管瘤為大，且血管瘤的大小隨年
齡的增大而明顯增大，到40-60歲達高峰，此後略有縮小。從以上資料不難得出血管瘤發展可能受到激素水平的變化的影響，雌激素的影響可能更為明顯，這可
能也能解釋為何在直徑>5cm的肝血管瘤中，女性發病率遠高於男性的原因。
病理改變
肝血管瘤外觀呈紫紅色或藍紫色。可呈不規則分葉狀。質地柔軟或富有彈性感。切面示蜂窩或海綿狀，有血栓及纖維疤痕區，偶伴鈣化或整個血管瘤呈鈣化。腫瘤被復結締組織被膜，與周圍肝組織分界清楚，由充滿血液的血管囊腔構成，囊腔間有纖維性間隔，囊腔壁襯以扁平內皮細胞。疾病末期象疤痕，因而稱硬化性血管瘤。
顯微鏡下血管瘤是一內壁為不同大小的扁平內皮細胞的血管管道構成交通的空隙網，其中含紅細胞，有時可見新鮮的機化血栓。腫瘤與周圍組織分界清楚。
臨床表現
肝血管瘤 多數肝血管瘤無明顯不適症狀，多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時被發現，尚無證據說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導致誤診。當血管瘤增大至5cm以上時，可能出現非特異性的腹部症狀，包括：
1.腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時可聽到傳導的血管雜音；
2.胃腸道症狀：可出現右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、噁心、嘔吐、噯氣、食後脹飽和消化不良等；
3.壓迫症狀：巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統，可出現脾大和腹水；壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現消化道症狀等；
4.肝血管瘤破裂出血，可出現上腹部劇痛，以及出血和休克症狀，是最嚴重的併發症之一，多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血者，極為罕見的；
5.Kasabach-Merritt綜合徵，為血管瘤同時伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機制為巨大血管瘤內血液滯留，大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，可進一步發展成DIC；
6.其它：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時，可發生壞死，出現腹部劇痛、發熱和虛脫。也有個別病人因血管瘤巨大有動靜脈瘺形成，導致回心血量增多和加重心臟負擔，導致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。
疾病症狀
1.腹部包塊。腹部包塊有囊性感，沒有壓痛，表面光滑，這個是可以觸摸感覺得到的。2.右上腹有隱痛或其他不適。例如食欲不振、噁心、嘔吐、噯氣、食後脹飽等消化不良症狀。
3.如果血管瘤生長過大，會壓迫到周圍組織和器官，如果壓迫到食管下段，會出現吞咽困難的症狀，如果壓迫到膽外道，可能出現阻塞性黃疸和膽囊積液。壓迫到門靜脈系統，會出現脾大和腹水。壓迫肺臟，會出現呼吸困難和肺不張。壓迫胃和十二指腸會出現消化系統症狀。
4.如果血管瘤出現破裂出血，會出現上腹部劇痛、出血和休克
5.凝血功能異常
診斷依據
肝血管瘤 1.肝區脹痛，肝大或觸及包塊。
2.彩色B超示肝血管瘤樣改變。
3.CT檢查：肝內有密度均勻的低密度區，增強後腫瘤邊緣區可出現“C”形增強帶。
4.肝動脈造影：病變部位周邊出現“血管湖”影像，造影劑滯留時間較長。
5.腹腔鏡檢查：能觀察肝表面腫瘤顏色及形狀。
6.X線檢查：肝影大，膈肌升高，可發現鈣化影。
7.ECT顯示肝血管瘤改變。
鑑別診斷
肝膿腫
一般病變周圍界限不清、模糊，膿腫周圍可見低密度暈環，典型的病變周圍強化，病變內氣體存在。需結合臨床表現。
肝棘球蚴病
患者有牧區生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內試驗（Casoni試驗）陽性，嗜酸性細胞計數增高。
肝非寄生蟲囊腫
孤立單發肝囊腫易與肝血管瘤鑑別，只有少數多囊肝有時可能與肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合併多囊腎，病變自開始即為多發性，大多滿布肝臟，超聲、CT檢查示病變為大小不等、邊界光滑完整的囊腔，可能有家族遺傳因素；
肝內腫瘤
1.肝細胞癌：一般有肝炎、肝硬變病史，AFP可為陽性，靜脈增強掃描有助鑑別。
2.肝轉移瘤：部分肝內轉移瘤增強掃描可表現邊緣強化，類似血管瘤早期表現，但延時掃描呈低密度可資鑑別。
3.肝腺瘤、肝血管內皮細胞肉瘤均少見。前者發展緩慢，但腫塊堅硬似橡皮；後者發展較快，具惡性腫瘤特徵，多見於青少年。
治療原則
肝血管瘤 1.腫瘤直徑＜5cm者，不需手術治療，定期複查，隨診。
2.腫瘤直徑5－10cm者，可考慮手術治療。
3.腫瘤直徑＞10cm者一般行手術治療。
4.手術治療。
5.非手術治療：
（1）放射治療；
（2）肝動脈造影及腫瘤動脈栓塞。
（3）中醫治療。本病屬於中醫學症瘕範疇。中醫古籍對症瘕頗多認為是七情內傷，導致肝氣鬱滯，氣滯血瘀，瘀積日久，則成症瘕。
症狀
多數肝血管瘤無明顯不適症狀，多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時被發現，尚無證據說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導致誤診。當血管瘤增大至5cm以上時，可能出現非特異性的腹部症狀，包括：
（1）腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時可聽到傳導的血管雜音；
（2）胃腸道症狀：可出現右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、噁心、嘔吐、噯氣、食後脹飽和消化不良等；
（3）壓迫症狀：巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統，可出現脾大和腹水；壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現消化道症狀等；
（4）肝血管瘤破裂出血，可出現上腹部劇痛，以及出血和休克症狀，是最嚴重的併發症之一，多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血者，極為罕見的；
（5）Kasabach-Merritt綜合徵，為血管瘤同時伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機制為巨大血管瘤內血液滯留，大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，可進一步發展成DIC；
（6）其它：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時，可發生壞死，出現腹部劇痛、發熱和虛脫。也有個別病人因血管瘤巨大有動靜脈瘺形成，導致回心血量增多和加重心臟負擔，導致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。
臨床護理
一般護理
1.熱情接待病人，做好人院宣教工作，消除病人恐懼心理，使病人產生信任感，能積極配合治療。
2.注意休息，減少活動量，以減輕肝臟負荷。
3.保證蛋白質攝人，進食適量的脂肪和高維生素。
4.對有腹水者，要限制鹽的攝入，每日3-5g；對有肝昏迷先兆和肝昏迷者，要暫時停止蛋白質的攝入，攝入以糖為主。
5.保持床單位整潔平整，定時翻身，消瘦者每日用紅花乙醇按摩骨突處，以防止褥瘡。
6.對肝昏迷者及不能進食者做好口腔護理。
對症護理
1.肝區疼痛者，按三級止痛法給予鎮痛劑，做好心理護理，做好緩解疼痛的衛生宣教。
2.對食欲不振者應經常更換飲食花樣，少食多餐。上消化道出血者活動期應禁食。
3.腹脹並伴有腹水者，應取半臥位，保持床位整潔，定時翻身，防止褥瘡。
4.各種併發症的護理。
飲食護理
1.由於肝臟的工作體逐漸減少，肝臟的工作量隨著增加，肝臟長期處於疲勞狀態。肝肝血管瘤患者禁止欽酒，其理由是：乙醇進入人體後，完全能靠肝臟代謝、分解。如經常欽酒，會加巨肝組織的損傷。
2.肝血管瘤患者平時少食大油葷，不能長期伏案，特別不能長時間打麻將。常吃大油葷，需大量的膽汁來分解，同時加重肝臟的工作量。長期伏案，會使肝臟缺癢。肝臟肝血管瘤患者不能做巨烈的體育運動和空然使猛力勞動，以防肝復膜破裂出血而威協生命。肝血管瘤患者最好生活起居養成規律性，早睡、早起、飲食均勻，等諸多的良好生活習慣。
預防方法
1.肝血管瘤雖有先天性因素，但其增長卻是後天因素促成的，所以預防就是要儘量避免引起瘤體增長的因素。預防肝血管瘤首先要做到，平時應注意保持心情舒暢、切忌大怒、暴怒，解除憂慮、緊張情緒。避免情志內傷，對於預防該病是至關重要的。
2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纖維的食物，以保持大便通暢，防止便秘。因為經常便秘，可加重腹脹、噯氣等症狀，嚴重便秘時用力排便，有發生巨大瘤體破裂的危險。
3.一日三餐不宜吃得過飽，以七八分飽為宜，同時少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營養之品為宜。
4.在日常的工作中及做家務活動時防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運動，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血。可經常做長距離散步等低強度運動，如見腹內有積塊、身體消瘦、倦怠乏力等症狀應早期檢查，及時治療。
併發症
1、術後腹腔內出血
多數發生在24h以內，是術後常見且嚴重的併發症，需要格外重視。肝血管瘤病人多無肝硬化基礎且術前肝功能良好，術後因凝血功能障礙導致出血較少，大多數是由於術中止血不徹底或血管結紮線脫落所引起的。對於血管瘤術後出血應積極剖腹探查，用血管縫線嚴密縫合可疑出血點，術後密切關注出血情況。
2、術後膽漏
肝血管瘤剝除術後創面較大，術中未能發現和縫扎某支細小膽管是導致術後膽漏的主要原因。肝血管瘤術後膽漏需要保持引流通暢，一般能自行癒合，必要時需要經皮穿刺置管引流。
3、術後肝功能不全或衰竭
往往與術前未能充分評估殘餘肝體積、伴有肝臟的其他基礎性疾病，術中大出血、長時間的低血壓休克，術中損傷了保留肝葉的入肝或出肝血管，術後發生門靜脈主幹血栓、殘餘肝的扭轉影響肝臟血流有關。肝血管瘤病人術中使用肝門阻斷的方法控制入肝血流，大多數病人術後出現轉氨酶升高，術後2-3天達到高峰，一般在1周左右降至正常範圍，部分病人還可出現膽紅素輕度增高，多能經護肝支持治療逐漸好轉。如果發生難以扭轉的肝功能衰竭，惟一的辦法就是行急診肝臟移植。
非手術治療
肝動脈栓塞術（TAE）
TAE治療肝血管瘤是借鑑於TAE治療肝癌的經驗，理論是基於肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞動脈後瘤體內可形成血栓，血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。但對TAE治療肝血管瘤仍有爭議，其原因是大血管瘤的長期效果差，難以使瘤體縮小機化。且栓塞劑術中在對血管瘤起栓塞作用的同時，也常常累及到肝門部及肝內膽管的正常血液供應，可造成一些嚴重的併發症，如膽汁瘤、肝細胞壞死、肝膿腫、膽汁性肝硬化、膽道缺血性狹窄及膽管動脈瘺等。同時，血管硬化劑平陽黴素副作用雖少，但引起肺纖維化和大劑量動脈內使用時損傷動脈內膜的副作用也不可低估。
肝血管瘤微波固化術及射頻治療
肝血管瘤微波固化術及射頻治療微波可轉化為熱能而使周圍組織凝結，使瘤體局部萎縮、變硬，達到固化腫瘤的目的。採用此法必須阻斷第一肝門，以減少瘤體內血液流動。較大的肝血管瘤，微波治療難以將瘤體完全固化，術後復發率較高。射頻原理與微波相似，對小血管瘤治療效果尚可，對>8cm治療效果不佳，甚至會引發大出血。特別是瘤壁組織菲薄，纖維組織少的瘤體穿刺時易發生不可控制的出血，是微波固化或射頻治療的禁忌。同時肝血管瘤微波固化及射頻消融術可引起大量紅細胞破壞釋放出大量血紅蛋白，可引起急性腎衰和血紅旦白尿。故B超引導下穿刺微波固化或射頻治療血管瘤應非常慎重。對瘤體位於肝臟中心靠近大血管及臨近膽囊胃腸等臟器以及臨近膈肌的易引起臨近臟器的損傷引發嚴重併發症，不適宜射頻消融治療
