概述
維生素Ｋ缺乏症是由於維生素Ｋ缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發生於１周內的新生兒稱為新生兒出血症，發生於嬰兒期者稱為遲發性維生素Ｋ依賴因數缺乏症。臨床主要表現為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血，常合併顱內出血及肺出血而導致死亡，嚴重顱內出血常遺留後遺症。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，多見於３個月以內單純母乳餵養而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟，病情嚴重，容易誤診。但只要對本症有足夠的認識，本病是完全可以預防的，一旦發病只要治療及時，預後良好，如為嚴重顱內出血，預後欠佳。因此，對可能引起維生素Ｋ缺乏的孕婦，哺乳期母親及小兒應預防性用維生素Ｋ。
病因
維生素K的每日需要量約為1μg/kg.維生素K缺乏引起低凝血酶原血症，且其他維生素K依賴凝血因子濃度下降，表現為凝血缺陷和出血.
新生兒的維生素K營養處於危險之中，因為：(1)胎盤轉運脂質相對不足.(2)新生兒肝臟對凝血酶原的合成尚未成熟.(3)母乳維生素K的含量低，僅含1~3μg/L(牛乳含5~10μg/L).(4)新生兒腸道出生後頭幾天是無菌的.維生素K缺乏引起新生兒出血性疾病，一般見於產後1~7天，可表現為皮膚，胃腸道，腸內出血，最壞的病例可顱內出血，臨床表現相同，可見於產後1~3個月.通常伴有吸收不良和肝臟疾病.如果母親曾攝取乙內醯脲抗驚厥劑，頭孢子菌素抗生素，或香豆素抗凝劑，這兩種類型的出血性疾病的危險性均會增加.因此母乳餵養的嬰兒維生素K缺乏仍是世界範圍內嬰兒發病率和死亡率的主要原因.
健康成人原發性維生素K缺乏並不常見.成人不會缺乏維生素K是因為維生素K廣泛分布於植物和動物的組織中;維生素K循環保存了維生素;正常腸道內微生物菌叢合成萘醌.然而，維生素K缺乏可見於最低限度膳食攝入量的成人，如果他們經受外傷，廣泛的外科手術，或長期胃腸外營養不論其是否套用廣譜抗生素治療.膽道阻塞，吸收不良或實質性肝臟疾病者亦有維生素K缺乏較高的危險性;那些服用某些藥物者，包括抗驚厥劑，抗凝劑，某些抗生素(特別是頭孢子菌素)，水楊酸鹽和大劑量維生素A或E，對維生素K有關的出血性疾病是非常敏感的.接受丙酮苄羥香豆素者應設法維持維生素K攝入量恆定以避免使凝血酶原水平起伏.
臨床表現
1.多見於生後４－８周的母乳餵養兒。2.主要表現為嚴重的出血傾向，可見皮膚紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。
3.可有出血性貧血。
4.半數患兒發生顱內出血，則出現煩躁、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反覆抽搐，重者昏迷、呼吸不規則，嚴重時形成腦疝。
診斷依據
1.３個月以內單純母乳餵養兒。2.起病急驟，全身廣泛出血傾向，不同程度貧血，嚴重者伴顱內出血臨床表現。
3.血小板計數多正常，凝血時間及凝血梅元時間延長，血中維生素Ｋ含量減低。
4.經維生素Ｋ治療數小時或２４小時後出血傾向明顯好轉。
治療原則
1.加強護理，保持安靜，維持通氣。2.止血、糾正貧血。
3.對症止驚，降顱壓。
4.顱內出血嚴重者可手術清除血腫。
5.恢復腦功能。
6.後遺症治療。
用藥原則
1.輕症維生素Ｋ缺乏症病例補充維生素Ｋ及輸血為主。2.維生素Ｋ缺乏合併顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對症處理治療。
3.恢復期及後遺症期以營養腦細胞為主，加強功能鍛鍊。
輔助檢查
1.對典型維生素Ｋ缺乏症患兒檢查專案以檢查框限“Ａ”為主。2.對不典型及診斷不明要與先天性凝血因數缺乏性疾病及顱內感染鑑別者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ、Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
1.治癒： (1)出血停止３天以上，神經症狀及體徵消失。 (2)神志清楚，呼吸、脈搏、吸吮力正常，無後遺症。2.好轉： (1)出血症狀停止不足３天，神經症狀及體徵未完全消失。 (2)雖無顱高壓現象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，癱瘓現象未完全恢復或遺留有後遺症。
3.未愈： (1)全身仍有出血傾向，神經症狀及體徵未消失。 (2)有顱高壓表現，神志不清，吸吮力弱或消失，仍有癱瘓或嚴重後遺症。
