維爾姆斯氏瘤

維爾姆斯氏瘤

又稱維爾姆斯氏瘤 。是6歲以下小兒最常見的腹部腫瘤。1歲以內系中胚葉腫瘤,比較良性,1歲以上腎母細胞瘤高度惡性。“腹部有腫塊的消瘦小兒”是該病特點,可伴發熱、高血壓、紅細胞增多症等。腎母細胞瘤的治療除手術切除外,必須配合放射和化學治療,或選其一,化學治療以長春新鹼、放線菌素D為主。

概述

腎母細胞瘤又稱腎胚胎瘤,維爾姆斯氏瘤。是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一,也是套用現代綜合治療最早和效果最好的惡性實體瘤從20世紀20~30年代的死亡率達80% 。

腎母細胞瘤占15歲以下小兒惡性泌尿生殖系腫瘤的80%以上,約占小兒實體瘤的8%統計國內6所兒科醫院2133例惡性實體瘤中有腎母細胞瘤503例(24%)診斷時年齡為1~5歲占75%年齡最高峰是1~3歲平均年齡是3~1歲90%病例診斷時年齡小於7歲罕見於成人及新生兒男女性別及左右側別相差不多雙側占1.4%~10.3%診斷時平均年齡是15個月。

臨床表現

臨床表現腹部腫塊是最常見的症狀,約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由於腫塊在較小的時候不影響患兒營養及健康情況,也無其他症狀,故多因家長在給小兒沐浴或更衣時被偶然發現。且常因此不被家長重視而延誤治療。腫塊位於上腹季肋部一側表面平滑中等,硬度無壓痛。早期可稍具活動性迅速增大後,少數病例可超越中線,此時雖無遠距離轉移,但小兒受巨大腫瘤壓迫可有氣促食欲不振消瘦煩躁不安,現象肉眼血尿少見但鏡下血尿可高達25%高血壓可見於25%至63%的患者一般在腫瘤切除後血壓恢復正常。此外偶見腹痛及低熱但多不嚴重食欲不振,體重下降,噁心及嘔吐是疾病晚期的信號。腫瘤也可產生紅細胞生長素導致紅細胞增多症極少數腎母細胞瘤自發破潰臨床上與急腹症表現相似。

檢查

維爾姆斯氏瘤維爾姆斯氏瘤

化驗檢查須做血,尿常規,血尿素氮肌酐肝臟酶的測定。如疑為神經母細胞瘤應查尿兒茶酚胺代謝產物和骨髓穿刺塗片,如患兒有高血壓則腎素水平可能上升也有報告有紅細胞增多者,如腎母細胞瘤,並發先天性畸形則應查染色體

影像檢查是重要診斷手段,靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段,患側腎不顯影或表現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓,移位,拉長變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎組織過多或侵及腎靜脈而不顯影。

如小兒以腹部腫塊就診,應先做超聲檢查,以分辨是實質性抑囊性腫塊,也可檢出下腔靜脈是否通暢,如疑有下腔靜脈瘤栓,應做下腔靜脈造影,如下腔靜脈梗阻,應做上腔靜脈和右心導管檢查。ct可判斷原發瘤的侵犯範圍與周圍組織器官的關係;有無雙側病變有無肝轉移及判斷腫塊性質因腫塊包含成分不同可提示是否為錯構瘤有的作者提出如患側不顯影或有鏡下肉眼血尿應做膀胱鏡及逆行腎盂造影因有報告腫瘤轉移到同側輸尿管,膀胱及尿道mri與ct相比較前者不用對比劑,但價格更昂貴,更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況,須積累更多的經驗。

從節約來說,對腎母細胞瘤的診斷,一般僅用超聲和靜脈尿路造影也可診斷,並了解其侵犯範圍,是腎母細胞瘤最好發的轉移部位,應常規行胸部x線檢查。對透明細胞肉瘤應做骨掃描而惡性桿狀腫瘤應做頭部ct檢查。

治療

腎母細胞瘤是套用手術,放療,化療,綜合措施最早和最好的實體瘤之一今分述如下:

1.手術

經腹腔手術,檢查對側腎和肝臟,如有可疑腫瘤,須取活體組織檢查。有血運障礙的瘤組織較軟而脆性大,易於破潰,操作應輕柔,以免腫瘤被擠破(術中腫瘤破潰局部復發機會較未破潰多一倍)。nwts提出切除腎蒂或主動脈,腔靜脈旁淋巴結並不能改變預後,但仔細檢查及選取淋巴結活檢對腫瘤分期有用。如腎靜脈內有瘤栓,須切開取出瘤栓,再結紮腎蒂。這並不意味著預後惡劣,在處理巨大腫瘤的腎蒂時,須格外小心,以免誤傷重要血管。如腫瘤侵及腸系膜根部十二指腸,胰頭部部位若仍擬完整切除腫瘤將冒極大危險,則應在可疑腫瘤殘存部位放銀夾標記與估計腫瘤過大不能切除的病例相同先用放療化療3~6月後再做二次探查術。

2.放射治療

腎母細胞瘤對放療是很敏感的,近年因用化療在很多場合可不用放療。

術前放療用於巨大腎母細胞瘤,6~8天內給800~1200cgy,2周內可見腫瘤縮小,再行手術,術後放療於術後48小時與術後10日。開始療效無明顯差異,早期做放療並不影響切口癒合,但不宜晚於10日否則增加局部復發機會。

3.化學治療

常用的藥物有長春新鹼(vincristinevcr),放線菌素d又稱更生黴素(actinomycindactd)和阿黴素(doxorubicinadriamycinadr)療程方案各家不一。

應對

維爾姆斯氏瘤是幼兒的惡性腫瘤,出生時就如發於腎臟,漸漸增大,到3歲左右,從外觀上亦可看出。母親在給孩子洗澡時,就會發現其一例服務部異常腫脹,可觸及有一硬物。孩子精神尚好,全身無病痛感,尿也無異常。

直到幼兒時期,也不會出現其他異常症狀。這是因為維爾姆斯病瘤雖是一種癌腫,但卻是在囊狀包裹中生長的,不向周圍擴散。因此,在未轉移時,將囊狀物取出,可保住性命(兩歲以內手術,存活率達80%)。

若腫瘤穿出囊狀物癌細胞進入血液中,不管到哪個醫院,都不能隨便從外面進行按捏。至於進行試驗穿刺等,更是不允許的。

一旦確診,一定要立刻進行手術。在孩子的癌症中,維爾姆斯氏瘤的手術效果是最好的。這是因為利用CT(電子計算機X線斷層攝影)就可以從外側確切地掌握腫瘤的形狀。當發現有肺癌時,若在一側,可將肺一道切除。手術後,可注射抗癌劑,有時也可照射X線。當轉移到兩側的肺時,就不能手術了。這時可照射X線

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