發疹性毳毛囊腫

發疹性毳毛囊腫(eruptive vellus hair cysts)1977年由Esterly等首先報告。呈常染色顯性遺傳。像表皮囊腫一樣發生於毛囊漏斗部其最具特徵的表現為毛囊橫面可見多發性毳毛手術切除治療。

基本信息

概述

重要病理改變:a囊腫位於真皮中上部,b囊壁為復層鱗狀上皮,c囊內有環狀排列的角質物及多少不一的毳毛。一般病理改變:a囊壁有時出現靜止期毛囊結構及附著於囊壁外側的立毛肌,b囊壁也可與表皮或毛囊漏斗部相連,c囊壁破潰後能引起異物肉芽腫反應,囊壁消失,但可殘留毳毛。病理鑑別診斷:多發性脂囊瘤:囊腫不規則,囊壁易發生折返,囊壁內緣細胞呈小乳頭狀,可附有皮脂腺結構。臨床特點:a皮損常發生於青少年,但也可見於其他年齡患者,b皮損為直徑1cm~3cm的毛囊性丘疹,呈紅、棕、灰及蘭色,發生在前胸、腹部及四肢,也可見於面、頸等處,c如有多發性損害,稱發疹性毳毛囊腫,為常染色體顯性遺傳,易並發多發性脂囊瘤,小棘毛壅病先天性厚甲等,d無自覺症狀。

病理

時常真皮中部見一囊性結構,囊壁為鱗狀上皮,囊內含有板層狀角蛋白以及多少不等的毳毛橫斷面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊樣結構,有些囊腫可見靜止期毛囊。如囊壁破裂,可引起異物反應。結痂和臍凹下方的囊腫見與表皮相通,由此排出其內容物,或因肉芽腫性浸潤而部分被破壞。

臨床表現

呈淡黃到淡紅褐色小丘疹直徑1~2mm有些丘疹表面結痂或呈臍窩狀好發於胸部,有些亦發生於四肢和軀幹。皮損亦可限局於面部或呈播散性。常見於兒童及老年人。一般無自覺症狀。皮損數年後可自行消退。本病可與其他皮膚損害伴發如多發性脂囊瘤毛囊多毳角栓病先天性厚甲症。

本病是1977年Esterly等首先報告,病因不明。通常見於兒童及青年。最常見於胸部,有些病例見於四肢、軀幹背側和面部等。表現為毛囊性丘疹,表面平滑,直徑1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面結痂或呈臍凹狀。無自覺症狀,可經表皮排出,也可數年內自行消退。有報告本病為常染色體顯性遺傳。

檢查

組織病理:囊腫位於真皮中上部,囊腫壁薄,襯以復層鱗狀表皮,顆粒層變薄。囊壁可含終期樣毛囊結構。其最具特徵的表現為毛囊橫面可見多發性毳毛

診斷

在軀幹,特別是胸部出現有臍凹狀的小丘疹要考慮此病,但需作活檢加以確診。需與多發性脂囊瘤、粟丘疹、表皮樣囊腫、穿通性丘疹性皮病等鑑別。

治療

本病可自行消退,因此可觀察一段時間,不消退者可電灼或切除。

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