癲癇肌陣攣發作

肌陣攣發作 (myoclonic seizure) 特徵是突發短促的震顫樣肌收縮,可對稱累及雙側肌群,表現全身閃電樣抖動,面部、某一肢體或個別肌群肉跳。單獨或連續成串出現,剛入睡或清晨欲醒時發作較頻繁。見於任何年齡,常見於預後較好的特發性癲癇,如嬰兒良性肌陣攣性癲癇,也見於罕見的遺傳性神經變性病。

簡介

本病多為遺傳性疾病,是一種短促的不自主的肌肉收縮,其基本特徵為肌陣攣,一般無意識障礙,發作時的表現為頭頸、肢體或軀幹抽動,可累及肌肉的一部分或整塊肌肉,也可累及某些肌群甚至整個肌體。抽動後立即鬆弛,而且多為雙側性。輕者僅表現為面肌或只影響頭、手、上肢;重者為全身肌肉收縮,並因之而突然跌倒。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個別發作一次或在幾秒鐘內反覆發作幾次,臨睡或剛醒時發作較多,甚或出現持續狀態。本病與陣攣性發作不同點在於其發作時間短,間隔時間長,且一般無意識障礙。本病常合併其他類型的發作,但以大發作為多見。常有精神障礙及智慧型缺陷,發作時腦電圖表現為無固定頻率的多棘-慢波或棘-慢波。

目前認為

:大腦皮質、灰質腦幹、小腦和脊髓等的不同平面均可引起肌陣攣,其中以腦幹下段的網狀結構,特別是延腦的巨細胞核放電在發病中的意義最大,另外,也可能是繼發於腦部的疾病,如神經系統變性、腦外傷、感染等。

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