疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報導其特點為全身發生泛發性扁平疣及尋常疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分布對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口唇,尿道口也可出現小的疣狀損害。

基本信息

病理原因

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以往認為是一種遺傳性疾病,但本症能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發現被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實本症是一種泛發性疣。至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括3、5、8、9、10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而,本症皮損惡變只見於暴露部位,因此有人認為日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能只是一種附加因素,同時與患者的特殊體質相關。

臨床表現

多在幼年發病,但亦見於任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數目逐漸增多,分布對稱。好發於面、頸、軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口唇、尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發生軀幹部位,皮疹大而硬,很像尋常疣。此外,常伴有掌跖角化、指甲變形、雀斑狀痣及智力發育遲緩。有時自覺瘙癢。病程極慢。經年累月,不消退。大約20%左右的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌或基底細胞癌。 

化驗檢查

組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞。

診斷

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根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。但應與下列疾病相鑑別:

(1)疣狀肢端角化症 皮疹好發於手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。

(2)扁平苔蘚 為紫紅色丘疹,劇癢。常有黏膜損害。病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。

治療

無滿意療效。通常由於皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害。可用冷凍、電灼及X光照射。

1.本病需密切觀察有無鱗狀細胞癌或癌前期病變的發生,一旦發展要立即手術或其他方法切除;避免過度日光照射,建議使用有效的防曬霜。
2.可試用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏、也可用聚肌胞注射液肌內注射,每周2次。阿維A酯可試用本病的治療,且常可獲得良好的臨床療效。

預後

約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智力發育遲緩。

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