甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病

(二)預後60%病人在停用MTX後少部分緩解,大部分對停用MTX有反應的病例為EBV陽性。 DLBCL病例、30%HL病例、100%HL樣LPD病例和100%淋巴漿細胞淋巴瘤能緩解。 HL和淋巴漿細胞淋巴瘤總的生存率均為75%。

基本信息

簡介

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病是指長期套用免疫抑制劑甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的個體(自身免疫性疾病如類風濕關節炎、銀屑病和皮肌炎的患者)發生的淋巴組織增殖或淋巴瘤。

病因

(一)發病原因

近2/3病人在停用MTX後能自發緩解或部分緩解,提示本病的發生與MTX密切相關,但是,流行病學調查表明85%本病病例見於類風濕關節炎(RA)病人,未接受MTX治療的RA病人中,估計的淋巴瘤發病危險性比正常人群增加2~20倍,因此是否為MTX本身增加了發生淋巴瘤的危險性目前仍有爭論。

(二)發病機制

儘管約50%病例的腫瘤細胞EBV陽性,但一組病例對照研究表明在RA伴發淋巴瘤的病人中EBV的陽性率並沒有比無RA的淋巴瘤病人的高,提示RA病人發生淋巴瘤與免疫抑制無關。因此,本病的發病機制有待進一步研究。

症狀

40%病例累及結外組織,包括胃腸道、皮膚、肺、腎和軟組織。在各組織類型中,結外累及率不同:瀰漫性B細胞淋巴瘤(DLBCL)為50%,霍奇金淋巴瘤(HL)為20%,濾泡淋巴瘤為40%,淋巴漿細胞淋巴瘤或不典型淋巴漿細胞浸潤為100%。其他臨床表現與MTX無關的同類型的淋巴瘤無區別。

有長期套用甲氨蝶呤的藥物史,有相應症狀及組織學檢查,即可診斷。

治療

(一)治療

一般不需要治療,停藥後即可緩解。

(二)預後

60%病人在停用MTX後少部分緩解,大部分對停用MTX有反應的病例為EBV陽性。在停用MTX後,約40%DLBCL病例、30%HL病例、100%HL樣LPD病例和100%淋巴漿細胞淋巴瘤能緩解。DLBCL總生存率約為50%。HL和淋巴漿細胞淋巴瘤總的生存率均為75%。

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