瑞氏綜合症

瑞氏綜合症

瑞氏綜合徵(RS)是一種嚴重的藥物不良反應,死亡率高。本病是兒童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康復過程中得的一種罕見的病,以服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎。瑞氏綜合徵會影響身體的所有器官,但對肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時治療,會很快導致肝腎衰竭、腦損傷,甚至死亡。

基本信息

病因

病因不明,但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。

臨床表現

瑞氏綜合徵瑞氏綜合徵-幼兒
本病症狀可能在患病毒性疾病期間表現出來,但更多的時候還是在一兩周后出現。
最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期症狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。
隨著疾病加重,並影響到大腦,患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥癲癇,甚至昏迷。

檢查

瑞氏綜合症檢查瑞氏綜合症檢查
1.血常規

白細胞計數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主。
2.肝功能檢查
血清丙氨酸轉氨酶增高,凝血酶原時間延長。
3.血生化檢查
血氨、血漿游離脂肪蛋白質酸和短鏈脂肪蛋白質酸升高。血糖大多降低,也有少部分患兒血糖正常。
4.腦脊液檢查
除壓力升高頭痛外,細胞數和蛋白多在正常範圍之內。
5.腦電圖檢查
顯示重度瀰漫性異常。
6.影像學檢查
頭顱CT和MRI檢查線上有助於排除腦部占位性病變。
7.肝臟活檢
本病的確診依賴於肝臟的活體組織檢查,可見肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察線粒體膨大以及緻密體的減少或消失等特徵性改變。

診斷

依據病史、臨床表現和輔助檢查可確診。

鑑別診斷

瑞氏綜合徵常常會被誤診,部分原因在於這種病很不常見,可能會被誤診為腦炎、腦膜炎糖尿病、服藥過量或中毒等,因此,鑑別診斷很重要。

治療

治療原則

應採取綜合治療措施。重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對症處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝功能衰竭來進行治療和監護、評價。

重症監護

對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常,給以處理。由於本病變化迅速,常可由輕症突然變為重症,故對病情較輕者也應密切觀察,切不可大意。

腦部病變的治療

瑞氏綜合徵瑞氏綜合徵-嬰兒檢測
控制腦水腫是治療本病的重點,是改善預後的關鍵。在降低顱內壓的同時,還要維持腦的灌注壓,具體措施如下。①降低顱內壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜注,開始時每4~6小時一次。速尿和地塞米松可同時套用。②監測顱內壓:可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計,使顱內壓維持在2.67kPa(20mmHg)以下。③監測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內灌注壓在6.67kPa(50mmHg)以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量,但應適當,以免出現低血容量性低血壓。

降低血氨

可給以食醋灌腸,每次10~20ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液2~3ml/kg.d以酸化腸道,減少氨的吸收。供給足夠熱量(30~40cal/kg),可減少組織分解產氨。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新黴素口服或灌腸以減少產氨,瓜氨酸可使氨轉變為尿素。谷氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈注射,可糾正高血氨。應注意醫院保護肝功能和加強支持療法,有人採用換血療法,以去除毒素、降低血氨,糾正凝血障礙,取得了一定療效。

防治出血

可給予膽固醇維生素K有助於凝血酶原的合成,也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。

糾正低血糖

低血糖必須及時糾正,靜脈輸入10%~20%葡萄糖,嚴密監測血糖,使血糖維持在150~200mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。

糾正代謝紊亂

維持水電解質及酸鹼平衡。

其他

由於瑞氏綜合的病情兇險,不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的症狀和併發症。臨床醫生應嚴密監護,及時針對患兒具體的病症給予必要的對症和支持治療。

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