瑞夷綜合症

瑞氏綜合症（ReyeSyn 瑞氏綜合症病因病理 瑞氏綜合症臨床表現

基本信息

• 中文名：瑞夷綜合症

瑞夷綜合徵（Reye’s syndrome）
又翻譯為雷爾氏綜合徵。
國外報導，病毒感染伴有發熱的兒童和青少年服用阿司匹林後，偶見瑞夷綜合症，表現為急性肝脂肪變性-腦病綜合徵（瑞夷綜合徵），以肝衰竭合併腦病為突出表現，雖少見，但預後惡劣，可致死。故病毒感染患兒不宜用阿斯匹林，可用對乙醯氨基酚代替。
瑞氏綜合症疾病概述 瑞氏綜合症（ReyeSyndrome），是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特徵的一組症候群，又稱腦病合併內臟脂肪變性綜合徵。1963年由Reye首先報導。多發生在6個月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見於成年人。 瑞氏綜合症病因病理 病因不明，多認為與病毒感染有關，如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等，也可能與黃麴黴素、水楊酸製劑或環境遺傳因素有關。病毒感染後線粒體的結構和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎。主要病理改變以腦和肝為主，可見大量脂肪沉著，在胞漿內充滿脂肪滴，電鏡下觀察線粒體腫脹，呈多形態變化，內嵴消失，基質伸展呈小條狀，顆粒變粗，糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結等器官也有脂肪浸潤現象。 瑞氏綜合症臨床表現 本病起病迅速，其主要臨床表現為：①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅症狀。②腦部損害，為本病最為突出的表現。當前驅症狀好轉時，可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時興奮煩躁、精神錯亂、嗜睡，隨後轉為驚厥、昏迷，乃至大腦強直狀態，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。④多數伴有低血糖，少數出現脫水和代謝性酸中毒等。 瑞氏綜合症化驗檢查 1.血清轉氨酶增高，凝血酶原時間延長，血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。 2.腦脊液檢查壓力升高，但細胞數和蛋白多在正常範圍之內。 3.腦電圖檢查呈中、重度瀰漫性異常。