法魯氏四聯症

法魯氏四聯症是指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯 合心臟畸形，患者自幼出現進行性青紫和呼吸困難，易疲乏，勞累後常取蹲踞位休息。

法魯氏四聯症

病因病理

法魯四聯症包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。

臨床表現

患者發育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現，常在出生後即有或不久後出現。動脈血氧飽和度自65-97%。在胸骨左緣2-4肋間有震顫及收縮期雜音。

影像學表現

1.典型X線徵象；
（1）肺血減少，肺內血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。
（2）心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。
（3）重症四聯症的X線特點：
①肺血減少明顯，有側支循環形成的表現。
②心臟呈中度至高度增大。
③主動脈擴張明顯。
2.超聲心動圖：
可進一步顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助於確立診斷。
3.心血管造影：
主要為選擇性右室造影並輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈時．左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內動脈分支的情況，為本病診斷提供據。

鑑別診斷

需與法魯氏三聯症鑑別。