毛細胞型星形細胞瘤

一種邊界較清,緩慢生長,常發生於兒童和年輕人的囊性星形細胞瘤,雙相型組織學特點:緻密區含Rosenthal 纖維的梭形細胞和疏鬆區多極細胞伴微囊和顆粒小體形成。毛細胞型星形細胞瘤是兒童的好發腫瘤,分別占大腦和小腦星形細胞瘤的10%和85%。毛細胞型星形細胞瘤好發於20 歲前,無明顯性別差異。隨年齡增大而發病率降低,僅有幾個病例發生在50 歲以上。脊髓的毛細胞型星形細胞瘤不太多見。下丘腦、丘腦和腦幹大的病變突入腦室內,所以很難確定它們的原發部位。

定義

一種邊界較清,緩慢生長,常發生於兒童和年輕人的囊性星形細胞瘤,雙相型組織學特點:緻密區含Rosenthal 纖維的梭形細胞和疏鬆區多極細胞伴微囊和顆粒小體形成。

分級

毛細胞型星形細胞瘤相當於 I 級。

其他屬於Ⅰ級的膠質瘤:

室管膜下巨細胞型星形細胞瘤

原漿型星形細胞瘤

神經節膠質瘤

黃色瘤型星形細胞瘤

室管膜下瘤

發病率

毛細胞型星形細胞瘤是兒童的好發腫瘤,分別占大腦和小腦星形細胞瘤的10%和85%。

年齡和性別

毛細胞型星形細胞瘤好發於20 歲前,無明顯性別差異。隨年齡增大而發病率降低,僅有幾個病例發生在50 歲以上。

部位

毛細胞型星形細胞瘤可發生在所有神經軸,好發部位包括:①視神經(視神經膠質瘤);②視交叉/下丘腦;③丘腦和基底節;④大腦半球;⑤小腦(小腦星形細胞瘤);⑥腦幹(背外腦幹膠質瘤)。脊髓的毛細胞型星形細胞瘤不太多見。下丘腦、丘腦和腦幹大的病變突入腦室內,所以很難確定它們的原發部位。

臨床特點

患者可出現局灶性神經功能障礙或巨顱症、頭痛、內分泌紊亂、顱內壓增高等非特異體徵,這是由腫瘤的占位效應和腦室梗阻引起的。腫瘤很少累及大腦皮質故癲癇發作少。腫瘤生長速度慢,所以不會出現腫瘤快速增長的症狀。 眶內腫瘤可出現眼球外突。視路腫瘤常造成視野缺損,但早期可無視野和視力的變化。巨大下丘腦腫瘤經常造成下丘腦/垂體功能障礙,包括肥胖、尿崩症。下丘腦一視交叉腫瘤可在兒童中發生軟腦膜播散,預後不良。

丘腦腫瘤常阻塞腦脊液循環或壓迫內囊造成局灶神經障礙,如偏癱。小腦腫瘤在20 歲前表現出行動笨拙、進行性頭痛和噁心嘔吐。腦幹腫瘤常發生於背外側部,出現腦積水或腦幹功能障礙體徵,這可與橋腦瀰漫型星形細胞瘤形成的對稱性"橋腦肥大"相鑑別。脊髓腫瘤表現為腫瘤生長引起的局灶神經功能障礙症狀。

治療方法

外科手術

手術切除膠質瘤的臨床意義

獲得明確的病理組織學診斷

減輕患者的臨床症狀

提高患者的生存質量,延長患者的生存期

伽瑪刀適應症

1.瘤體直徑<4cm,瘤體為實體性

2.手術後復發或殘留,放療後復發或殘留

3.瘤體位於重要功能區難以進行手術,高危或拒絕手術

伽瑪刀對部分腦幹膠質瘤和手術難以切除的腫瘤是一種重要的輔助治療手段,部分低級別膠質瘤甚至可以治癒。

伽瑪刀局限性

1.適用範圍窄

2.不能長期多次照射

3.比較適合低級別膠質瘤

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