新生兒糖尿病

糖尿病是由多種病因(異源)引起的一種內分泌-代謝障礙綜合徵,其共同特點是體內胰島素分泌相對或絕對缺乏和(或)胰島素抵抗導致糖類代謝紊亂,對糖類的耐受性降低,血糖升高,並伴有脂肪、蛋白質代謝和水、電解質平衡紊亂。新生兒糖尿病十分罕見而又治療棘手,歐美發病率為1/(400000~450000)活嬰。 2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,新生兒糖尿病被收錄其中。

病因

病因迄今尚未清楚,發病與自身免疫無關;雖認為與遺傳因素有關,但由於病例太少,其遺傳方式、易感基因位點和易感基因仍不完全清楚。

臨床表現

新生兒糖尿病患兒缺少典型的“三多一少”表現,約40%的患兒就診時即已處於酮症酸中毒狀態。其症狀常比兒童糖尿病重,未經胰島素治療者的病情迅速發展。

1.半數以上為早產兒,小於胎齡兒。

2.消瘦,發熱,皮下脂肪減少,體重增長緩慢、不增甚至下降,多尿。

3.脫水、高血糖,嚴重脫水時出現肢體涼、脈細弱、心率快、血壓低等休克症狀;煩渴,進食多良好,但重症者則不佳。

4.嗜睡,很少發生昏迷,不同程度的酮症酸中毒,有低鉀(早期可不低),可發生腎前性尿毒症,易伴發感染如敗血症和尿路感染等。

實驗室檢查

1.空腹血糖>7mmol/L,未經胰島素治療者血糖可迅速升高,可高達100mmol/L以上。

2.多有輕、中度酮尿,少數無;大多數患兒有酮症酸中毒,與血糖呈明顯負相關。重症患兒pH可低到7.2以下。

3.血漿滲透壓增高,血清鈉降低或正常,血清鉀多正常、少數增高。

4.血漿胰島素和C-肽均減低或測不出,胰島細胞抗體(ICA)均陰性。

5.病毒和弓形蟲感染的免疫檢查均陰性。

診斷

具備以下三點即可診斷。

1.血糖升高為主要診斷依據。

2.臨床表現見上述臨床表現。

3.除外其他原因引起的新生兒高血糖症,尿糖陽性或伴尿酮體陽性。

鑑別診斷

1.暫時性高血糖

早產兒因胰島β細胞發育尚不完全成熟或機體處於窒息、感染、凍傷、顱腦損傷等應激狀態時,可出現高血糖,但降低葡萄糖滴速或原發病治癒後則高血糖即消失。

2.高陰離子間隙(AG)代謝性酸中毒

可出現於各種原因如窒息、缺氧、休克等所導致的代謝性酸中毒,且具有各病的特點,均無高血糖。

3.糖尿

Fanconi綜合徵等可出現糖尿,同時具有原發病的特點,均無高血糖。

治療

1.液體療法

目的是糾正脫水、酸中毒和電解質紊亂。先給予2:1等張含鈉液輸注,在維持補液階段給予1/5張糖鹽水溶液輸入;隨著補液和胰島素治療,輕症酸中毒逐步減輕至消失,不需要鹼劑治療,如酮症酸中毒的血pH值低於7.2,需用1.4%碳酸氫鈉治療使其迅速恢復到7.25。

2.胰島素替代治療

酮症酸中毒的患兒都應靜脈滴注胰島素,採用小劑量持續靜脈滴注,以逐漸降低血糖和細胞外滲透壓,減少發生腦水腫的危險,恢復糖、脂肪及蛋白質的正常平衡,保證正常生長發育。正規胰島素0.1U/kg·h,並根據臨床反應和化驗結果調整滴速。

3.控制感染

合併感染時可使用抗生素。

4.監護

嚴密觀察病情變化和治療反應,定期監測各項指標,隨時調整治療方案。

5.保持靜脈輸液暢通

在急性期治療時,應建立雙套靜脈輸液通道和使用輸液泵輸液,保證治療順利進。

6.健康教育

向家屬介紹糖尿病的有關知識,指導家庭監護和持續治療的一般方法和注意事項。

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