後側索聯合變性

後側索聯合變性

後側索聯合變性是由於維生素B12缺乏而引起的神經系統變性疾病。主要表現為痙攣性性癱瘓、感覺性共濟失調,常伴周圍神經損害。

基本信息

概述

亞急性後側索聯合變性(subacuteposterolateralsclerosis,subacutecombineddegenerationofcord)是由於維生素B12缺乏而引起的神經系統變性疾病,通常與惡性貧血伴發。主要病變在脊髓後索側索。主要臨床表現為痙攣性性癱瘓、感覺性共濟失調,常伴周圍神經損害

診斷依據

1.病前常有巨細胞低色素性貧血、胃次全切除、胃癌糖尿病等病史。

2.慢性或亞急性發病,40歲以上者多見。

3.出現雙側脊髓後索、側索和周圍神經損害症狀及體徵。

4.具有各有關病因的症狀、體徵和實驗室檢查異常,如巨細胞低色素性貧血和胃酸缺乏等。

5.已排除脊髓腫瘤、多發性硬化、脊髓蛛網膜炎等疾病。

治癒標準

肌力及深感覺障礙基本恢復,步行基本正常。

好轉標準

肌力及深感覺障礙好轉,步行改善。

病例分析

回顧分析了25例SCD患者的臨床特徵.結果:25例(100%)脊髓後索受損,13例(52%)側索中錐體束受損,13例(52%)側索中脊丘束受損,7例(38%)周圍神經受損,7例(38%)二便障礙,3例合併精神症狀,17例做脊髓MR/檢查,陽性4例(23.5%),24例做血清維生素B12濃度測定,12例(50%)血中維生素B12低於正常值.結論:SCD除可累及脊髓後索,側索中錐體束外,還可累及側索中脊丘束,MRI對診斷有一定價值,維生素B12缺乏是SCD的主要病因.

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