延髓運動神經元病是一組病因尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化症發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。延髓運動神經元病可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因並發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
延髓運動神經元病症狀
病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。
延髓運動神經元病診斷
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢：有助於診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑑別。
3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
延髓運動神經元病治療
目前，延髓運動神經元病西醫尚無有效的治療方法。 1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用於請、中症患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、噁心、體重減輕和轉氨酶增高等。 2、維生素E可能對ALS患者有益，許多患者經驗性使用維生素E治療。各種神經生長因子治療試驗正在進行中，幹細胞治療ALS實驗和臨床研究處於探索階段。 3、對症治療如流涎多可給予抗膽鹼能藥如東莨菪鹼、阿托品和安坦等；肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；應積極預防肺部感染。支架或扶車可以提高患者運動能力，被動運動和物理療法可防止肢體攣縮。 4、支持治療對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗為重要。嚴重吞咽困難需給予半流食，通過胃管道鼻飼或經皮胃造瘺術維持正常營養和水分攝入。當患者出現呼吸困難時，呼吸支持可延長患者生命，家庭可用經口或鼻正壓通氣緩解症狀較輕患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期嚴重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣。新近發明的可產生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益，可有效地幫助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎發生。
延髓運動神經元病併發症
①多在中年後發病，表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫； ②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹並存； ③進展較快，預後不良，多在1－3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。
參考資料：http://www.81120.org/ydjb24.htm
