簡介
院所頜面外科成功為江西一巨舌症少年實施手術巨舌症，是一類良性腫瘤，主要是緣於澱粉樣變性，就是指由澱粉樣蛋白沉積在皮膚或內臟器官引起的病變，可使沉積部位功能發生障礙，屬代謝紊亂性疾病。舌是本病好發部位。中年以上人群發病較多，青年人偶發。這種特殊蛋白物質的化學反應類似澱粉遇碘變為藍色，因而命名為“澱粉樣變”。
巨舌症其實是血管瘤，俗稱巨舌症，是一類良性腫瘤，不僅影響舌頭和口腔的外觀，還會影響語言、呼吸和進食功能。同時，因為口腔中血管豐富，稍有不慎，還有可能危及生命。
最近，來自江西宜黃縣農村15歲少年袁勇（化名）在院所頜面外科醫生高超的手術下，終於切除了駭人的巨舌，合攏了下凸的頜骨。
據袁勇父親介紹，袁勇生下來時，眼尖的家人就發現他舌頭要比正常小孩長一些，大一些，當時並未在意。但隨著小袁勇一天天長大，舌頭就逐漸外露，即使是已有滿口牙齒，舌頭卻也不聽使喚伸出了嘴外，從此再也沒有收回口腔，9歲那年舌頭懸掛在外足有10厘米長，而且還在不停地瘋長，外露的一些地方竟結了痂。一條恐怖的舌頭讓袁勇自小就在自卑痛苦中度過，不光要承受別人異樣甚至歧視的目光，還要在生活、學習中遇到常人難以想像的困難。巨舌不但壓迫呼吸，口水還經常從口腔流出，前胸衣服經常都是濕的，父母不得已用一個塑膠袋套住舌頭，這樣既可以接住口水，又避免了蚊蟲的叮咬。即使是這樣，在炎熱的夏天，仍讓袁勇難熬，外露的舌頭極易發炎，嚴重時爛成膿水，只能通過擦消炎藥來減輕症狀。
在頜面外科楊茂進主任帶領下，手術組經過4個多小時的緊張工作，密切合作，終於將袁勇的巨舌割掉，並小心翼翼地將下頜骨合攏。據了解，袁勇現在已轉入重症監護室觀察，過幾天情況穩定後即可轉入普通病房進一步恢復。
病因
巨舌症由病因而分為①原發性舌澱粉樣變：可能與遺傳有關，資料統計30%～60%的患者有家族患病史。其發病誘因和反覆機械刺激（如不良修復體）、外傷、藥物等有關。②繼發性舌澱粉樣變：與長期、慢性、伴有嚴重組織破壞的感染有關（如結核、結締組織病、惡性腫瘤等）。
診斷要點
1、原發性巨舌因發育異常所致，舌體積增大，其他正常。
2、血管淋巴管性巨舌舌不對稱性增大，可見擴張的血管、淋巴管。
3、神經纖維瘤性巨舌舌呈不對稱性增大，見限局性隆起的結節，質軟，伴有神經纖維瘤的其他表現。
4、甲狀腺機能低下巨舌舌對稱性增大，活動不靈活，有呆小症或脛前粘液水腫。
5、水腫性巨舌常由血管神經性水腫引起，也可見於上腔靜脈阻塞、心力衰竭等。
6、澱粉樣變巨舌約34％～40％的澱粉樣變患者有巨舌。
症狀
巨舌症真正的巨舌症是舌肌過長，舌體呈均質性增大，多為先天性的疾病。在顏面半側肥大症的患者，舌體亦可相應地一側肥大。患有先天愚型(mongolism)和呆小病的兒童，巨舌症也為其特徵之一。成年人的肢端肥大症，也有唇、舌增大的症狀。舌體深部的海綿型血管瘤及淋巴管瘤常出現舌體膨大，但增大不均勻。原發性澱粉樣變是較少見的疾病好發於舌部，使舌體實質性、均質性的增大、變硬。巨舌症可長期壓迫頜骨造成嚴重牙頜畸形、牙齒咬合錯亂及開HE等，影響咀嚼、語言、吞咽等功能。
舌澱粉樣變主要症狀是巨舌。臨床檢查可見舌體增大增厚，可達正常舌的兩倍。舌體廣泛對稱性腫大，舌兩側邊緣可出現牙齒印痕。巨舌造成舌功能障礙，出現語言不清、吞咽困難等症狀。舌背（上面）可有石榴籽樣的小結節，也可有出血或紫癜。患者有明顯舌痛。發生繼發感染，舌體
可有充血及化膿性壞死。由於舌體增大、增厚、變硬，加重了語言功能障礙。嚴重病例口唇、兩頰及牙齦也可有澱粉樣物質沉積。臨床上為了確診，往往取增厚的牙齦組織進行活檢，由病理診斷來做最後的確診。實驗室檢查可見血清白蛋白降低，球蛋白增高，尿中可出現凝溶蛋白。
多數患者由於病程較長，舌體長期壓迫下頜致面下1/3變長，測量人字溝至舌尖長從7.33cm至13.5cm，舌寬6.5cm至7.5cm，厚3.0cm至4.5cm不等。巨舌由淋巴管瘤引起時質地較硬，舌背呈粉紅色，露於口外部分舌背表面光滑，乳頭模糊，味觸覺正常，痛覺稍遲鈍，口內舌黏膜常可見許多密集成群如大頭針頭大小的無色透明小皰區，略高出舌體表面。
血管瘤引起的巨舌質地偏軟，可壓縮，體位試驗陽性，露於口外部分的舌體表面常有出血，伴有許多小的乾血痂，舌腹呈紫紅色。無論是舌淋巴管瘤及血管瘤，舌前伸及側方運動稍差，舌上卷運動障礙，發音基本正常，頜下腺導管開口等結構清楚，舌根表面未見異常，個別患者舌系帶緊貼於舌腹變寬，最寬處8mm，高出表面2～3mm。
患者口內咬合關係大都較差，輕者或病程較短者前牙僅呈梭形開，重者僅有磨牙呈尖對尖咬合接觸，其它牙皆呈開狀態。前牙多有向唇側傾斜，以下牙為重，嚴重者幾乎與口底平行，上下切牙切緣間距1cm～4.5cm不等。牙間隙加寬而無觸點，個別牙有鬆動、脫落。全口牙結石均在Ⅲ°上，伴有不同程度的牙齦炎及牙周炎。舌咽齶弓及扁桃體前移。畸形較重患者下頜體前段及中段向下彎曲，下頜角變鈍，升支拉長，雙側髁狀突前移，骨質結構正常，張口度正常。
疾病治療
巨舌症目前，舌澱粉樣變尚沒有特效藥物治療。可試用局部地塞米松注巨舌症射，口服免疫抑制劑，大量維生素C口服或肌肉注射。也可對症服用止疼藥。如發生感染，需進行抗炎治療。中醫辨症治療：寒濕症可用五苓散；濕熱症可用涼血消風湯；氣滯血淤症可套用桃仁四物湯。
巨大型巨舌症由於伴有明顯的舌、牙頜畸形，其治療仍是一個臨床難題，為了獲得滿意的臨床效果，一般採用以手術為主的治療，除了要切除修整巨舌外，還應儘量恢復患者的咬合關係，使患者得到滿意的外形及咀嚼功能。在切除巨舌時要根據手術範圍來決定是否行預防性氣管切開(本文有5例進行了預防性氣管切開)，以免發生術後呼吸梗阻。
由於患者經濟原因，本文僅有1例進行了完整的系列治療。此例巨舌切除後2個月開始進行上下牙列固定正畸治療，半年後上下切牙間距已由4.5cm減至2cm，1年後減至0.5cm，前傾牙矯正至正常位置，恢復咬合接觸，之後將行根管治療後作覆蓋義齒，恢復了正常的咬合關係。本文8例術後進行了半年以上的追蹤隨訪，術後舌外形良好，活動自如，舌體長約7.5cm，寬3.5cm，厚2cm，上下唇已能自然閉合，面部外觀、咀嚼、發音明顯改善。
臨床案例
1、一般情況
本組男性6例，女性2例，年齡3.5～60歲，平均21歲，其中海綿狀淋巴管瘤4例，海綿狀血管瘤3例，淋巴血管瘤1例。單純巨舌症5例，巨舌合併下唇海綿狀血管瘤1例，巨舌並下唇、口底、左頜下血管瘤1例，巨舌並雙頰部海綿狀淋巴管瘤1例。伴有明顯的牙排列畸形及頜骨畸形者5例。均採用手術治療，切除巨舌，修整成形，術後隨訪6～30個月，全部病例舌外形、感覺、運動正常。1例患者經舌部手術、牙齒頜骨正畸、覆蓋義齒修復等系列治療後，使患者舌、牙頜畸形得到全面糾正，面部外觀、咀嚼、發音明顯改善。
2、手術方法
在相當於正常舌尖處的舌背上，從中線上向兩側作彎度向後之弧形切口，並循舌兩側上緣向後下延長至舌根側方，於舌腹面相當於正常舌尖前1.5cm處開始向後上延長與第一切口匯合於舌根部，切除兩切口之間的複合組織。另於舌根前緣至舌尖處，沿中線兩側作寬3cm左右的梭形切口，深至肌層作一楔形切除，刀刃稍向外傾斜，將兩側舌背黏膜從後向前縫合至前端形成舌尖，再將舌腹組織瓣向上卷合與舌背黏膜縫合。上述方法保證了舌體在長寬厚三個方向的有效縮減。對於舌體厚度基本正常的患者，可僅在舌體上行“V”形切除。
挑戰眾專家
手術前的患者王揮。“我從醫近30年，還沒有見過這樣的病人，舌頭腫脹得足有嬰兒的頭那么大，別說你們，我們有的醫護人員見了都有點怕，以前在一些醫學雜誌上曾經看到過類似的病例，但像這樣的病例實屬罕見，對我們應該說是一次挑戰。”昨日，在四軍大唐都醫院口腔科會議室，鄒敬才博士與幾名專家討論會診結果時，發出了這樣的感慨。
最近，唐都醫院口腔科收治了一位來自我省商洛山區農村的48歲患者王揮（化名），經過幾名專家檢查診斷，該患者耷拉在口腔外的腫脹物系病人的舌頭，周徑在15公分左右，口腔科當即組織了口腔科醫生進行先治療消腫，穩定病人的病情，後通過會診斷定為“靜脈——淋巴管畸形”病，俗稱“巨舌症”。
醫院決定將於今日會集數名專家，對已患病30年的患者進行手術，割除瘤體。接著對其進行舌成形、口底成形、頜骨整形等手術。由於手術費用巨大，鑒於王揮貧寒的家境，醫院在盡心竭力為其治療的同時，儘可能地適當減免一些相關的醫療費用。
圍術期的護理事宜
巨舌症一、臨床資料
1病例資料：患者，女，14歲，文盲。2007年5月23日入院10年前患者舌體開始肥大，隨著年齡增大，舌體肥大漸進性加重，伸出至口外,上下唇不能閉合，不能咀嚼咬牙合，語言不清，偶有局部潰爛出血、疼痛，影響患者飲食和語言功能。由於患者為孤兒，家庭貧苦，居住邊遠，從未就醫。2007年5月被發現，通過鄉政府的幫助，2007年5月23日接至我科就醫。
入院後檢查：患者頜面部外科情況：面部下1/3距離明顯變長，舌巨大突出口外，長約8cm,寬約6cm,厚約2cm，色澤紅,質軟，無壓縮性，舌背見數個縱形裂紋，舌體伸至側方，舌乳頭肥大,味覺正常，上下唇不能閉合，張口度3.5cm，口內衛生情況差，牙菌斑三度，牙結石三度，擠壓腺體分泌物清亮，雙側頜下淋巴結未觸及腫大，臨床診斷為：微囊型淋巴管畸形合併微靜脈畸形。
2手術方式：在全麻下行淋巴管畸形部分切除術加巨舌畸形矯正術。
二、護理
1、術前護理
（1）心理護理：由於患者居住在偏僻的農村，經濟情況差，醫療條件落後，患此病後使之無法上學及與同伴相處，心理上長期處於自卑、內向的壓力中，而且對疾病知識缺乏了解，產生恐懼心理狀態。針對上述情況，採取了以下的措施：（1）詳細的入院介紹，熱情接待患者,介紹醫院的環境，主管醫生及護士，消除陌生感。（2）鼓勵患者表達自己情緒，使其儘快實行角色的轉換。（3）耐心細緻地做好健康教育，主動與患者交談，介紹有關疾病知識，如患者的病情，手術必要性，安全性及以往手術成功的病例。（4）給患者提供物質上的援助，讓其感受到周圍人們的關愛。（5）安排娛樂性的活動，如看電視、聽音樂,可分散注意力，減少害怕和孤獨感。（6）使患者減少精神負擔，樹立戰勝疾病的信心,積極配合治療。
（2）術前準備：（1）皮膚準備及過敏試驗；（2）術前一天整理好個人衛生，如洗頭、洗澡；（3）消除牙石,清潔口腔,每日漱口4次。
（3）飲食：加強和補充營養，鼓勵患者進食高碳水化合物，高蛋白質，高維生素飲食，利於手術的順利進行及術後的恢復。
2、術後護理
（1）密切觀察舌部出血情況：患者術後回病房常規用心電監護觀察生命體徵，並準確記錄。全麻清醒後，頭偏向一側,隨時清除口腔內分泌物，平臥6h後改半臥位，以利於觀察傷口滲血的情況。如有傷口滲血的情況告知醫生及時處理。
（2）保持呼道通暢：（1）隨時抽取呼吸道和口、鼻內的分泌物；（2）鼓勵患者深呼吸,咳嗽；（3）高頻霧化吸入每日3次,並隨時吸痰。
（3）傷口護理：術後口腔護理每日3次，舌部創面每日用3%雙氧水及生理鹽水清洗，覆蓋生理鹽水紗布，以減少感染和防止乾燥。
（4）尿管的護理：每日用生理鹽水加慶大黴素進行膀胱沖洗2次，用0.1%的碘伏擦洗外陰，每日更換尿袋，定時夾尿管，訓練膀胱功能，定時放出尿袋中尿液並低於膀胱平面，防止逆行感染。
（5）疼痛的護理：因舌部血管及神經較豐富，術後患者出現傷口疼痛情況。耐心給患者講解疼痛的原因，適時改變患者的姿勢，給予局部按摩，增加舒適感，必要時遵醫囑給予止痛劑。
（6）頦兜牽引器的護理：由於患者在發育期因舌體巨大（大部分位於口外，不能縮回口內），導致頜骨發育畸形，呈現前牙大開合，上下牙咬牙合關係錯亂。因此，手術後的牙頜畸形矯治是整個治療的關鍵。術後第3天，患者一般情況好，傷口無異常，給予頭部頦兜牽引器固定下頜頦部，注意牽引力方向為向後上，力量適度，並教會患者正確使用，以利長期正確佩帶。
3、出院指導：（1）注意休息，避免重體力勞動，避免壓迫，撞擊術區。（2）出院1個月內避免進食腥、辣、硬的飲食，進食高營養、高維生素、高蛋白質飲食，以利於身體的恢復。（3）儘量使用柔軟的牙刷刷牙，每次餐後必須漱口，保持口腔清潔衛生。（4）學會按醫囑正確使用頦兜的方法及注意事項。（5）必須按規定的時間定時複診。
三、小結
巨舌症的圍術期護理重點是術前的心理護理，讓患者克服自卑、恐懼的心理，並樹立堅強、持久的心理準備。對於術後的傷口及呼吸道的嚴密觀察是手術治療成功的關鍵。囑咐患者出院後需長期配合醫生做好牙頜畸形矯治是整個治療的根本。
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