症狀體徵
簡介
左室流出道阻塞見於20％－30％的患者，早期無明顯症狀，嚴重者有心悸、氣急。可有心絞痛發作，這是由於舒張壓降低影響冠狀動脈血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由於伴同冠狀動脈口狹窄病變等原因所造成。晚期可出現心力衰竭。
體徵包括心尖波動向左下方移位，叩診心濁音界向左下擴大。
聽診特點
①胸骨右緣第2肋間聞及響亮、高調舒張期吹風樣雜音，而風濕性主動脈瓣關閉不全雜音以胸骨左緣第3肋間最明顯（後者因心心臟順時針轉位）。
②雜音可響亮，音樂性或海鷗音樣，伴舒張期震顫。
③主動脈根部擴大，經瓣環噴射血流量大以及瓣環的鈣化使患者雖無主動脈瓣狹窄但可出現響亮的收縮期噴射性雜音，以胸骨右緣第2肋間最明顯，向頸部傳導可伴震顫；雜音以收縮早期為主，此與風濕性主動脈瓣狹窄中、晚期增強者不同。同時可聞及動脈收縮早期噴射音。
④可有Austin－Flint雜音，該雜音不伴收縮期前增強及第一心音亢進等，可與風濕性二尖瓣狹窄相鑑別。
⑤嚴重反流可出現明顯周圍血管征，如脈壓增大、水沖脈、槍擊聲、毛細血管搏動征、Duroziez征、DeMusset征等。
病理生理
左室流出道阻塞1.左心室代償期主動脈瓣關閉不全使左心室在舒張期一方面接受左心房回流血液；另一方面還需接受從主動脈反流血液，引起左心室容量負荷過量。早期的舒張末期容量可正常或稍有增高，但隨後進行性反流可通過心肌纖維的滑動、肌節增多和心肌肥大而引起舒張末期壓增高和心腔擴張。上述代償機制促使心搏出量增多和左心室射血分數超過50%。收縮期大量心搏出量射入體循環，可引起收縮壓增高。肥大心肌可保持收縮期室壁的順應性和維持後負荷在正常範圍，但心肌需氧量增加。主動脈瓣反流血液進入左心室可使主動脈舒張壓進行性降低，引起冠狀動脈血流減少，因而嚴重的慢性主動脈瓣反流可產生心內膜下缺血。
2.失代償期慢性主動脈瓣反流的進行性容量負荷過重可持續數年後，才發生心肌收縮功能(變力)損害，使最終射血分數和變力下降，隨著心腔擴張、心肌肥大機制的限度，使左室充盈壓明顯增高，進一步使左房壓和肺靜脈壓增高，導致肺淤血。
診斷檢查
1.胸部X線
主要為左室肥厚擴大，主動脈結常較細小，部分呈狹窄後擴張。
2.心電圖
示左室肥大或伴勞損。
3.心臟超聲
可以明確左室流出道阻塞部位，包括主動脈瓣狹窄、瓣上狹窄及瓣下狹窄。同時注意觀察左室功能和室間隔厚度、二尖瓣瓣葉運動方向等。
4.左心室導管檢查和造影 可顯示左心室和主動脈壓差大小，明確診斷和阻塞程度。造影檢查可清晰顯示狹窄部位。
治療方案
手術適應證
1.有
左室流出道阻塞臨床症狀，左室擴大或左室肥大伴勞損，左心導管檢查顯示左心室-主動脈收縮壓差＞6.67kPa(50mmHg)。
2.嬰幼兒出現急性心力衰竭，內科治療效果差者，應儘早手術。
3.無明顯臨床症狀，無左心室擴大或肥厚，導管檢查狹窄程度輕，可延緩手術，定期隨訪觀察。
手術治療原則和要點
1.主動脈瓣狹窄
(1)主動脈瓣成形術：適用於二葉主動脈瓣狹窄、部分三葉主動脈瓣狹窄。主要作融合的交界切開，但在近瓣環處應保留1～2mm的融合交界，而不予切開。
(2)主動脈瓣置換術：適用於不宜作瓣膜成形術或成形術失敗者，最常用於成人主動脈瓣狹窄。如主動脈根部細小，應行主動脈根部加寬術，以免殘留左室流出道梗阻。
2.主動脈瓣下狹窄
(1)纖維膜狀型狹窄：經主動脈切口，牽開主動脈瓣，切除纖維膜狀狹窄，注意防止損傷主動脈瓣、二尖瓣前瓣和心臟傳導束。如有繼發性室間隔肌性肥厚，應切除肥厚心肌。
(2)隧道型狹窄：狹窄段局限者，可經主動脈切口行切除術。否則，應視具體的病理改變，行主動脈心室成形術、室間隔成形術、或心尖-主動脈轉流術等，解除左室流出道梗阻。
(3)肌性狹窄：一般經主動脈切口行室間隔肥厚心肌切除術，部分需同時作左室切口。對伴有二尖瓣大瓣前向運動者，可同時作二尖瓣置換術。
根據病變類型和程度，選用纖維隔膜切除術，狹窄段切除對端吻合術或人造血管移植術等。
手術治療
左室流出道阻塞①經左心房徑路修補VSD者，一般先修補VSD，然後疏通左心室流出道，心臟復甦後行左心室流出道跨環或不跨環補片。這樣做有兩點好處：一是避免修補VSD時縫線縫在沒有內膜的心肌組織上撕裂心肌而造成殘餘漏；二是可以減少心肌缺血時間，減輕心肌損傷。
②為保護左心室功能，儘量減小切口長度。左心室流出道表面有異常冠狀動脈橫跨者，可採用右心室橫切口，這是一種可直接縫合的切口；另一種方法是採用縱切口完成。我們常採用縱切口，這樣在必要時可向上跨過肺動脈瓣環。跨環切口最好直接經過瓣膜前交界以使肺動脈瓣保留一些功能，以減少肺動脈瓣反流。疏通左心室流出道時勿損傷前乳頭肌。大部分嬰幼兒可經左心房切口和(或)肺動脈切口修補VSD和疏通左心室流出道，避免切開右心室。其實我們作左心室切口是為方便解除流出道狹窄而非為修補室間隔缺損。
③最常見的漏斗部梗阻的肥厚肌束要儘量切除，一般從隔束開始切除，小心保留其適當的厚度以免室間隔穿孔。用直角鉗穿過肥厚的肌束後面，然後再橫斷之，既不會造成室間隔過薄也不會穿孔。切除壁束時不要過深，以免傷及主動脈瓣。一般來說，嬰兒病例不需要切除壁束，僅切開肥厚梗阻肌束即可。
④左心室流出道和肺動脈重建通過心內探子的標準：體質量在10kg以內的病人1mm/kg；10～20kg的病人10mm＋1mm/2kg（超過10kg以上的部分）；超過20kg的病人15mm＋1mm/10kg（超過15kg以上的部分）,然後在此基礎上增加1～2mm。
⑤左心室流出道重建材料：我們一般採用同種組織，如戊二醛處理的自體心包片或冷凍貯存同種異體帶瓣血管。自體心包片既柔軟又富有韌性，比較適合嬰幼兒，同種帶單瓣異體血管片跨環補片可以有效地防止術後肺動脈瓣反流，利於術後恢復。在植入帶瓣血管片時，最重要的是將植入瓣與病人後瓣葉處於同一水平，在正式連續縫合前將植入瓣葉與病人肺動脈瓣環處兩側各固定一針可以有效地防止瓣葉錯位。
⑥停體外循
左室流出道阻塞環後常規測量右心室流入道與流出道壓力階差，無壓差最佳。個別病人左心室壓力雖略高，但從流入道、流出道到肺動脈分支有一階梯性壓力下降，若總壓差在1.33～2.67kPa之間，由於左心室高壓耐受性較好，術後恢復也會順利，術後雜音會漸漸消失。如果從流入道到肺動脈分支壓力均高且無壓差，很可能存在外周動脈發育不良，導致術後管理困難。⑦VSD並RVOTO術前心臟彩超易漏診,故術中經左心房徑路修補VSD後應常規探查右心室流出道，以防遺漏造成不良後果。
⑧術前診斷為單純室間隔缺損的病人，心外探查疑有左心室流出道狹窄，應於術中測右心室流入道至流出道壓力階差，確定是否存在狹窄。有些病例因通過室間隔缺損的過隔血流直接衝擊右心室壁造成局部心內膜纖維增生，可致右心室流出道輕度狹窄。術中如不予處理，術後必將存在心臟雜音。手術切除增生的內膜纖維，效果良好。
併發症
本病常發生心律失常、心臟性猝死、動脈栓塞、感染性心內膜炎和心力衰竭等併發症。
1.心律失常肥厚型心肌病易並發心律失常，心律失常發生率高為其突出特點。室性心律失常為最常見的心律失常，室上性心律失常和心房顫動也較常見，嚴重者可發生室性心動過速，甚至室顫或停搏、可引起猝死。
2.心臟性猝死是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有報導猝死占死亡病例的78%，猝死的原因為嚴重心律失常，主要是室性心動過速和室顫。
3.動脈栓塞易並發動脈栓塞，發生率約9%，形成血栓的主要部位是左心耳，進展到肥厚型心肌病擴張期；也可以在左心室形成血栓，血栓脫落形成栓子，造成動脈栓塞，以腦栓塞多見。
4.感染性心內膜炎通常發生在梗阻性肥厚型心肌病，發生率約5%～10%，感染灶好發於二尖瓣、主動脈瓣、室間隔上部接觸性損傷部位的心內膜非梗阻性肥厚型心肌病，發生感染性心內膜炎極少見。
5.心力衰竭該病由於心肌肥厚，心室舒張的順應性降低，早期即可引起左心舒張功能不全，左室舒張末壓和左心房壓升高；隨病情進展，可伴發左心室擴張和收縮功能障礙，出現嚴重心力衰竭症狀，稱肥厚型心肌病擴張期，發生率約14%～16%。
食療方法
左室流出道阻塞1.香蕉1小根，蜂蜜2湯匙。將香蕉去皮研碎，加入等量沖好的綠茶水中，再加蜂蜜調勻後代茶飲。每日一次，連用一周。
2.海帶30克，生藕片50克，冰糖20克，水煎煮熟，吃海帶、藕片飲服湯汁，每天1次，連服30次為1個療程。
3.佛手10克，薏苡仁30克，黑木耳6克，瘦豬肉50克，經常煮湯服用，每天1次，療程不限。
4.山楂250克打碎，桃仁50克(搗爛)，共浸在蜂蜜500克中，1周后即可使用。每日3次，每次1湯匙，開水沖服。
5.龍眼肉20個，紅糖適量，水煎湯，每天晚上食1次。
6.大棗30克，山楂30克，核桃仁30克，燉湯食用，每天晚上1次。
7.大棗15枚，山楂30，山楂葉30克，檸檬30克，煎煮湯食，每天1劑，每日2次。
8.檸檬生吃每日2次，每次50克。
9.紫皮大蒜30克去皮，在沸水中煮去辣味撈出。用粳米100克，洗淨，放入大蒜水中煮至熟爛，再放入勞出的大蒜煮開即可服食。
10.羊心1個，紅花10~15克。將羊心洗淨，取紅花加水1杯浸泡，加鹽少許，紅花液濃後，徐徐塗滿羊心，炙熟食用，發2~3次食完。
11.鮮香菇90克。香菇洗淨，鍋內放少量食油，油燒熱後下香菇，稍翻炒入鹽少許，加水煮湯食用。隨意食，常服有效。
12.黑木耳5克，冰糖15克。將木耳浸泡一夜，洗淨後和冰糖共放入碗中，上鍋隔水蒸約1小時，每日晚睡前溫服。連服有效。
保健貼士
注意防止損傷主動脈瓣、二尖瓣前瓣和心臟傳導束。如有繼發性室間隔肌性肥厚，應切除肥厚心肌。
1、有臨床症狀，左室擴大或左室肥大伴勞損，左心導管檢查顯示左心室-主動脈收縮壓差＞6.67kPa(50mmHg)。
2、嬰幼兒出現急性心力衰竭，內科治療效果差者，應儘早手術。
3、無明顯臨床症狀，無左心室擴大或肥厚，導管檢查狹窄程度輕，可延緩手術，定期隨訪觀察。
