小兒進行性骨化性肌炎

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基本信息

概述

骨化性肌炎(myositisossificans)可分3類,即外傷性、限局性和進行性三種。外傷性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反覆受外力損傷所致骨化,限局性者通常於肌肉的瘢痕內形成骨質。此處僅敘述進行性骨化性肌炎(myositisossificansprogressiva)。本症是以肌肉內異位鈣化和骨化為其病變特點;臨床特點是指(趾)小畸形以及筋膜,肌腱、韌帶、肌膜與骨骼肌間隙組織中的結締組織的進行性骨化,由於骨骼肌本身基本正常,如用進行性骨化性纖維發育不良(fibrodysplasiaossificansprogressive)一詞來描述這種病變,似更確切。

病因

(一)發病原因
病原尚未徹底了解,基本因素是結締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發性鈣化與骨化,屬於顯性遺傳,曾有報導見於雙胞胎。
(二)發病機制
早期病變的特點是間質水腫與結締組織浸潤,肌肉纖維處於繼發性萎縮和退行性變,到了後期,受侵犯的中胚層組織發生鈣化和骨化。
病變可分4層:
1.中心部分化不良區,此區細胞豐富,細胞的大小,形狀不一,並有絲狀核分裂現象(此區細胞學很難與肉瘤鑑別)。
2.鄰近中心部鄰近中心部的骨樣組織與疏鬆的細胞間質排列良好。
3.外圍區成骨細胞和纖維組織構成小梁,形成新骨。
4.最外層有由纖維組織包裹,分界清晰的骨結構,分層現象具有良性病變的特徵,病變的最內層分化不良,越向外越成熟,直到最外層的正常骨組織,骨組織越成熟,波及的範圍越小。

預防

因病因尚不明確,目前無系統預防措施,應參照遺傳病學預防方法,做好遺傳病學諮詢工作等。

治療

(一)治療
尚無特殊的有效療法,應避免受傷受寒,或可防止惡化。可試用腎上腺皮質激素,但療效未定。病變比較局限者可考慮切除,但有時手術的創傷可加劇病變,導致更多的骨形成。
病變活動期的治療原則是受累部位完全制動休息,不必進行任何物理治療。急性期過後再逐漸恢復活動。肘關節附近的骨化性肌炎多為積極活動所誘發。預防的辦法是傷後除輕柔自主練習外,不做任何理療。肌炎的病變成熟後,如功能不受限制則不必處理。若殘留妨礙活動的小病變,超過急性期1年,X線照片上肯定為成熟骨組織者,方可手術切除。有的作者主張在急性期做放射治療,不少作者持相反意見。
(二)預後
發生併發症者影響肢體功能,病變局限者,預後尚好。

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