小兒急性播散性腦脊髓炎

小兒急性播散性腦脊髓炎

小兒急性播散性腦脊髓炎,是以中樞神經系統急性炎症脫髓鞘為特徵,細胞免疫介導的自身免疫性疾病。又稱感染後腦脊髓炎或疫苗後腦脊髓炎。病前既無接種史或感染史,可以統稱為急性播散性腦脊髓炎。

基本信息

概述

急性播散性腦脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)是以中樞神經系統急性炎症脫髓鞘為特徵,細胞免疫介導的自身免疫性疾病。本病通常發生於急性感染或疫苗接種後,故又稱感染後腦脊髓炎或疫苗後腦脊髓炎。病前既無接種史或感染史,可以統稱為急性播散性腦脊髓炎。

病因

(一)發病原因
ADEM與多種感染有關,多數與發疹疾病有關,最常見於麻疹,其次與風疹,水痘,帶狀皰疹,單純皰疹,腮腺炎,流感,傳染性單核細胞增多症及支原體感染有關,免疫接種常見於狂犬疫苗,百日咳,白喉,麻疹疫苗及流感疫苗接種後,多數患者發病前有非特異性上呼吸道感染,胃腸炎,發熱等前驅症狀,部分無任何誘因。
(二)發病機制
本病最顯著病理特點是在中樞神經系統的白質,圍繞血管周圍,尤其在小靜脈周圍可見髓鞘脫失,疾病早期,可見無數直徑約1mm的脫髓鞘病灶,廣泛分布於腦和脊髓的白質,以腦室周圍的白質,視神經和顳葉最明顯,軸索相對完整,血管周圍水腫且有明顯的炎性細胞浸潤,疾病晚期,病變周圍膠質細胞增生,瘢痕形成,一般說本病所有病灶的病理改變時相是相同的,反映本病屬臨床單時相疾病。

治療

(一)治療
本病急性期用藥主要通過免疫抑制藥而起到抗炎作用。腎上腺皮質類固醇對本病急性期效果較好,而對慢性進行性加重者療效較差。
1.藥物及用法
(1)地塞米松:靜脈滴入,劑量0.4~0.6mg/(kg·d),2次/d,持續10~15天。改為口服潑尼松,按1.5~2mg/(kg·d),15天后遞減為1mg/(kg·d),持續4~6周后漸減劑量至0.5mg/kg。
(2)甲潑尼龍(甲基強的松龍):衝擊治療,先按20mg/(kg·d)用藥3天,改用口服潑尼松治療,劑量與方法同前述。
(3)免疫調節藥:靜脈人血丙種球蛋白(IVIG)用於本病的暴髮型,重型或對潑尼松治療失敗者。劑量400mg/(kg·d),持續5天,然後改為口服潑尼松。
2.療程
一般主張免疫抑制藥採用短期大劑量,但從自身免疫角度,短期治療易致復發,但具體療程至今無定論。有人主張大劑量甲潑尼龍衝擊治療後,改口服潑尼松8~14周內減量至停用。根據北京兒童醫院治療本病的經驗,療程要根據患兒具體情況而定,潑尼松總療程是3~6個月較適宜。
3.其他治療
包括急性期予以脫水劑,止驚劑等。重視患兒每天出入量,熱量及水電解質平衡。恢復期重視肢體功能訓練及康復治療。
(二)預後
本病一般預後良好,少數患兒有後遺症,如視力障礙、癲癇、偏癱等。極少數重症或暴髮型者仍有死亡。小兒急性播散性腦脊髓炎中醫治療方法a小兒急性播散性腦脊髓炎西醫治療方法a藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那么小兒急性播散性腦脊髓炎的食療和飲食又是怎么樣的?

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