簡介
有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫螢光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
診斷和鑑別
1．皮膚鬆弛大皰，覆有結痂，或難治的糜爛面。2．黏膜特別是口腔黏膜往往是尋型天皰瘡的早期症狀。
3．Nikolsky氏征陽性。
4．水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細胞（Tzanck細胞）
5．免疫螢光檢查
a、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。
b、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。
6．病理：表皮內棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發現橋粒中心部解離，而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。
在水皰內可以找到棘松解細胞（Tzandk細胞）
皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細胞浸潤。
增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變，表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。
落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層（角層下或顆粒層內）。
治療
1．皮質激素：主要使用強的松龍（Prednisolone）或強的松（Prednisone）40－60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制後有計畫緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10－15mg／日維持量。2．免疫抑制劑：主要選用環磷醯胺100mg /日（每公斤約2mg ）, 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg／2次／日。
3．金療法：對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的黏膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose）用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg。總量可至1000mg。
4．血漿去除方法（Plasmapheresis）:本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。
中醫治療：
a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營。方用生地炭．雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便乾燥者加大黃。
b、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白朮、蒼朮、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔黏膜糜爛者加金 蓮花、金雀花，大便乾燥者加大黃。
c、氣陰兩傷型：法宜益氣養陰，清解餘毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、乾生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。
6．視病情需要加強支持療法及抗感染治療。
7．局部療法：以暴露為好，可以用抗感染的塗膜劑或2％龍膽紫液。口腔黏膜損害可用含有表面麻醉劑及抗菌素的藥物，如1％達可羅寧，1％新黴素液嗽口。
