概述
冠狀動脈起源於肺動脈是指1支冠狀動脈或其分支(左前降冠狀動脈或左迴旋冠狀動脈)或2支冠狀動脈起源於近端肺動脈乾或極少數起源於近端右肺動脈。
病因
(一)發病原因
冠狀動脈的正常發育必須由主動脈竇長出冠狀動脈芽，並於心外膜下冠狀動脈血管叢連線，心外膜下血管叢是與靜脈結構形成的心肌內血管叢交通，在正常發育過程中，肺動脈乾也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連線，而與肺動脈芽異常連線，則形成冠狀動脈異常起源於肺動脈。
(二)發病機制
1.胚胎髮育異常冠狀動脈的正常發育必須有主動脈竇長出冠狀動脈芽，並與心外膜下冠狀動脈血管叢連線，心外膜下血管叢是與靜脈結構形成的心肌內血管叢交通，在正常發育過程中，肺動脈乾也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連線，而與肺動脈芽異常連線，則形成冠狀動脈異常起源於肺動脈，根據文獻報導，兩冠狀動脈系統的正常發育分為3個部分(圖1)。
①竇狀隙的形成，人胚早期，心臟壁有鬆弛排列的心肌纖維，心肌細胞間存在海綿狀長柱形竇狀隙，心肌間質內充滿心臟膠質，心肌細胞的供血來自心腔血液，隨著人胚生長，心肌壁增厚，心肌各層互相貼緊，心肌膠質逐漸消失，心臟壁堅實，此時須建立循環滿足活動心肌的需要，此種循環有賴於竇狀隙，特別心肌內竇狀隙將來形成心肌內冠狀動脈，毛細血管和靜脈，冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇，在人胚第22天心臟開始跳動，以後幾天產生漲落式循環。
②心外膜下冠狀動脈叢的發育，Hutchins等指出冠狀血管床的最早形態為一群血島，位於心尖部的心室間溝內，此種血島在心臟溝中不斷發育生長，數量增加，其外面裹以內皮細胞，形成原始冠狀動脈血管叢包括右，左前降和左迴旋冠狀動脈血管叢，在血島出現時，在心內膜和心肌之間心臟膠質逐漸消失，竇狀隙形成冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇，並與心外膜下冠狀動脈血管叢連線。
③冠狀動脈芽的生長，在動脈幹完全分開為主動脈和肺動脈之際，在主動脈和肺動脈乾生長出冠狀動脈芽，其數目各家報導不一(4～6個)。
正常主動脈芽與冠狀動脈血管叢連線的發生機制有二：
①為冠狀血管叢接近動脈乾時，誘導冠狀動脈芽的生長。
②為主動脈左竇和右竇呈鞍形，此處張力最大而發出冠狀動脈芽，正常左，右冠狀動脈血管叢分別與主動脈左和右竇芽連線，形成兩-冠狀動脈系統，如冠狀動脈血管叢的2支或1支或其分支連線至肺動脈芽，則形成冠狀動脈異常起源於肺動脈。
2.病理解剖
冠狀動脈異常起源於肺動脈可發生2支或1支及其分支冠狀動脈，Soloff報告5種類型，包括左冠狀動脈，右冠狀動脈，兩支冠狀動脈，附加冠狀動脈和左迴旋冠狀動脈起源於肺動脈(圖2)，有時左前降冠狀動脈也可起源於肺動脈。
左冠狀動脈異常起源於肺動脈在臨床上發現最多，其開口位置各不相同，根據從非面向竇觀看主動脈側，將肺動脈竇分為右，左和非面向竇，Castaneda發現左冠狀動脈異常起源開口可位於肺動脈乾的任何部位或肺動脈分支近側，最常見的開口位於肺動脈右竇(後竇)(圖3)，以後依次為肺動脈非面向竇，肺動脈乾後壁和右肺動脈，左冠狀動脈起源位於肺動脈前壁特別少見，Turley報導11例左冠狀動脈起源於肺動脈，其中3例起源於肺動脈右竇(後竇)，2例非面向竇，肺動脈根部前方1例和後方2例，在肺動脈分叉和右脈動脈之間2例，肺動脈分叉和左肺動脈之間1例(圖4)。
Smith經屍解發現11例左冠狀動脈起源於肺動脈，其中5例起源肺動脈右(後)竇，1例鄰近肺動脈瓣交界，1例右竇中部，3例竇-管連線部上方，1例右肺動脈。
在嬰兒型左冠狀動脈起源於肺動脈，其異常起源開口明顯擴大，下行至室間溝時冠狀動脈變小，成為較正常大的薄壁血管，可誤認為靜脈，右冠狀動脈起源於主動脈右竇，亦有開口擴大，右冠狀動脈粗大和扭曲，有時形成動脈瘤樣變化，嬰兒時側支循環較少，可因心肌缺血產生心力衰竭，在成人型左和右冠狀動脈之間出現豐富的側支循環血管，引起右冠狀動脈經左冠狀動脈到肺動脈的左-右分流;由於“冠狀動脈竊血”現象，可導致左心室心肌進一步損害，Likar報導右，左冠狀動脈之間側支循環血管有4條：
①右冠狀動脈有1粗大圓錐支徑Vieussen環到左前降冠狀動脈;
②在右心室前面從右冠狀動脈邊緣支發出幾條小血管到左前降冠狀動脈;
③從特別粗大的後降冠狀動脈經室間隔許多小血管到全長左前降冠狀動脈;
④在左後房室間溝有一小血管來自右冠狀動脈遠段(圖5)。
在嬰兒，心臟擴大，特別是左心房和左心室重度擴大和肥厚，前乳頭肌萎縮有瘢痕，其附著腱索縮短，也有報導後乳頭肌亦可同樣受累，左心室見有廣泛心內膜彈力纖維增生症，二尖瓣前葉增厚，由於心肌梗死，左心室前外側壁和心尖變薄和瘢痕，有時形成室壁瘤，往往有腔內血栓，然而，在嬰兒由於心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在兩-冠狀動脈系統修復後左心室功能顯著好轉。
在成人，左冠狀動脈壁變薄猶如靜脈，心臟亦有增大，但相對比嬰兒時小，往往無心內膜彈力纖維增生症，但前外乳頭肌有瘢痕和鈣化，有時累及鄰近左心室和二尖瓣，產生廣泛鈣化。
二尖瓣關閉不全有以下幾種病理髮生機制：
①乳頭肌功能不全，乳頭肌廣泛纖維化和有時鈣化。
②心內膜彈力纖維增生症累及二尖瓣裝置，以及腱索融合和縮短。
③左心室纖維化導致左心室和二尖瓣環明顯擴大產生二尖瓣關閉不全，在嬰兒的心肌缺血可以恢復也可引起二尖瓣關閉不全，但在兩-冠狀動脈系統修復後可以減輕或消失。
右冠狀動脈異常起源於肺動脈在臨床上少見，約為左冠狀動脈起源於肺動脈的1/10，預後也較好，右冠狀動脈異常起源於肺動脈往往位於瓣上肺動脈乾，右冠狀動脈壁薄增粗，有豐富的側支循環血管，由左冠狀動脈經側支循環血管和右冠狀動脈到肺動脈左-右分流，但也有少數產生心肌缺血和猝死。
兩側冠狀動脈異常起源於肺動脈特別少見，往往在出生後死亡。
左前降冠狀動脈異常起源於肺動脈罕見，文獻上僅有8例報導，其中1例生後3個月死亡，其餘7例生存18～55歲;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣關閉不全和乳頭肌功能障礙，左迴旋冠狀動脈僅有幾例報導，往往起源於右肺動脈，合併畸形有動脈導管未閉，主-肺動脈隔缺損，室間隔缺損和法洛四聯症等。
3.病理生理
Agustsson將左冠狀動脈異常起源於肺動脈的血流方向分為兩種類型：一為成人型，兩冠狀動脈之間建立豐富的側支循環血管，以及冠狀動脈血液引流至肺動脈;另一為嬰兒型，證實在此異常冠狀動脈無反向血流。
在胚胎髮育時期，主動脈壓力和血氧飽和度與肺動脈相同，有此畸形者心肌灌注滿意，無不良刺激產生側支循環血管(圖6)，正常在出生後第1周，左心室承受高壓高阻力負荷後，心肌細胞增殖和肥厚以及冠狀動脈新的生成等維持心肌應力，促進左心室生長，然而嬰兒型在動脈導管閉合後，肺動脈含有未飽和血，肺動脈壓力很快下降低於體循環壓力，此時氧需極大的左心室受到低壓和未飽和血的灌注;起初側支循環少，左心室心肌血管擴張，使其阻力下降和血流增多，但冠狀動脈儲備很快耗竭，結果產生心肌缺血，開始時心肌缺血是暫時的，反覆發作，但心肌氧需進一步增加，則導致左心室前外側壁心肌梗死，左心室逐漸擴大，室壁變薄發生心力衰竭，左心室和二尖瓣環擴大以及乳頭肌功能障礙和心肌梗死等引起二尖瓣關閉不全，心力衰竭往往因二尖瓣關閉不全加重，兩者形成惡性循環，成人型是在正常起源的右冠狀動脈與異常起源的左冠狀動脈之間逐漸形成豐富的側支循環血管，右冠狀動脈增粗，但左冠狀動脈連線至低壓肺動脈，側支循環血流到肺動脈，而不到高阻力的心肌血管，而產生冠狀動脈至肺動脈竊血現象，此種竊血現象已為Sabiston所證實，實驗證明當左冠狀動脈異常起源處阻塞時，其遠端冠狀動脈壓力升高;經血管造影發現右冠狀動脈經側支循環血管，左冠狀動脈到肺動脈的左-右分流，此分流量僅占心排出量一小部分，但相當於冠狀動脈的血流甚大，約有15%病例，在靜息甚至活動時心肌可以維持心臟功能，但也可發生心律失常和猝死。
在右冠狀動脈異常起源於肺動脈的病例，左冠狀動脈粗大，其血流經側支循環血管，右冠狀動脈到肺動脈的左-右分流，僅少數病例出現心肌缺血和猝死。
治療
針對其可能的各種致病因素進行預防，大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查，防患於未然。
(一)治療
冠狀動脈異常起源肺動脈需手術矯正治療。
1.適應證
所有左冠狀動脈起源於肺動脈的病人都有手術適應證，即使沒有症狀也應儘早手術。因為這類病人在1歲內死亡高達90%，所以主張一旦確診，應在嬰兒期手術。因為只有手術才能解決肺動脈從左冠狀動脈竊血問題，避免心肌缺血損傷，預防乳頭肌功能失調發生，改善左心功能，預防心力衰竭或猝死的發生。
2.麻醉和體外循環方法
(1)常溫全麻：用於單純左冠狀動脈結紮術。
(2)低溫體外循環：適用於左鎖骨下動脈-冠狀動脈吻合術、升主動脈-左冠狀動脈搭橋術、帶蒂左冠狀動脈移植術及肺動脈內通道左冠狀動脈成形術。
3.手術方法
(1)結紮術(圖9)：適用於側支循環豐富的病例。於左冠狀動脈與肺動脈連線處直接結紮，即可解除冠狀動脈竊血現象，提高冠狀動脈灌注壓，改善心肌供血。但是手術死亡率高，晚期猝死發生率也較高，故目前很少採用。
(2)左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術(圖10)：先結紮左冠狀動脈近端。游離左鎖骨下動脈，自遠端切斷，將左鎖骨下動脈轉下與左冠狀動脈吻合。此術式的優點為自體血管，可以隨年齡生長。其缺點往往因為左鎖骨下動脈長度不夠，而造成左鎖骨下動脈摺疊扭曲影響血流通暢。可取自體大隱靜脈，一端與左鎖骨下動脈吻合，另一端與左冠狀動脈吻合，以解決左鎖骨下動脈不夠長的問題。
(3)升主動脈-左冠狀動脈搭橋術：取自體大隱靜脈或鎖骨下動脈作為移植材料，行升主動脈-左冠狀動脈搭橋術。其術式有兩種：
①心外升主動脈-左冠狀動脈搭橋術(圖11)。
②經肺動脈內行升主動脈，左冠狀動脈搭橋術(圖12)，即取上述移植材料，經肺動脈切口，找到左冠狀動脈開口，並與移植血管吻合，然後於主、肺動脈間隔打一個4～5mm圓孔，與移植血管另一端吻合術。如果乳內動脈直徑允許吻合，可行乳內動脈-左冠狀動脈吻合術。
(4)帶蒂左冠狀動脈移植術(圖13)：此術式適用於左冠狀動脈起自肺動脈乾後壁或左肺動脈。沿異常冠狀動脈開口水平切斷肺動脈主幹，將左冠狀動脈帶蒂自肺動脈壁切下，直接移植於升主動脈根部,然後將肺動脈兩端對端吻合。
(5)肺動脈內通道左冠狀動脈成形術(圖14)：適用於左冠狀動脈開口離主動脈較遠的病例。於主、肺動脈間隔打一個4～5mm圓孔，利用肺動脈主幹前壁剪成長形血管片，圍繞左冠狀動脈開口縫製成一條血管管道，並吻合於升主動脈。
肺動脈主幹缺損用自體心包修補。
(二)預後
約有65%～85%患有左冠狀動脈異常起源於肺動脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死於生後1歲以內。然而，在生後2個月內並不出現心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由於急性心肌缺血在此時間以後才能產生廣泛性左心室心內膜下瘢痕，以及才出現陳舊性或新近的心肌梗死。
病人渡過嬰兒危險期，其死亡危險減少，繼而進入慢性期。此時生存與病人產生豐富側支循環血管和可能伴有左冠狀動脈在肺動脈的異常開口較窄有關。由於上述因素，約有5%病人有連續性雜音，健康狀態良好，少數心電圖正常。在1歲後生存者也可能與右冠狀動脈明顯占優勢有關，右冠狀動脈不僅供血至左心室膈面，而且灌注室間隔和左心室側壁。上述病人僅有乳頭肌缺血和纖維化，在臨床上主要表現為二尖瓣關閉不全。
在嬰兒時期以後，許多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40歲以後，因心力衰竭的死亡危險減少，病人能生存到50～60歲，間有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纖維化，間有廣泛心肌鈣化。上述大多數病人的左心室射血分數僅有輕度下降或正常。也有一組報導無症狀成人也有猝死的危險，80%～90%在平均年齡35歲時猝死。
