先天性束帶綜合徵

先天性束帶綜合徵

先天性束帶綜合症(congenital constricting band syndrome,CCBS)為臨床少見病種,出生時可見完全性或不完全性環繞肢體軟組織的凹陷,多發於小腿,足趾、前臂、手指,偶爾在軀幹亦有發現,可同時伴肢體畸形。

基本信息

臨床表現

臨床上常分為四度,

1度:束帶只嵌入皮下;

2度:束帶深入筋膜,不影響肢體遠端的循環;

3度:束帶深入筋膜影響遠端肢體的循環,肢端腫脹、顏色有改變,還可伴有神經損傷;

4度:先天性截肢。

治療目的

治療的目的主要是去除束帶壓迫,讓肢體正常發育,改善肢體水腫,對於束帶壓迫血管、神經者應及早進行手術治療。

手術方法

手術方法是徹底松解束帶,做對偶皮瓣Z字成形。傳統的觀點認為束帶要分2-3期手術,以防止皮瓣壞死和影響肢體血運,隨著醫療水平的提高,技術方法的不斷改進,1期手術直接做Z字成形松解完全可能,減少了手術次數,縮短了治療時間,使獲得良好的發育。

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