先天性動脈導管未閉病因
心臟示意圖在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹流行性感冒，腮腺炎，柯薩奇病毒感染，糖尿病，高鈣血症等孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。
胚胎學和發病機制
胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來，構成胎兒血循環主動脈肺動脈間的生理性通，道胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血大都不能進入肺內循環進行氧合。由於肺動脈壓力高於主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈，再經臍動脈而達胎盤，在胚盤內與母體血液進行代謝交換，然後納入臍靜脈回流入胎兒血循環。
症狀體徵
先天性動脈導管未閉未閉動脈導管的直徑與長度一般自數毫米至2cm不等，有時粗如其鄰近的降主動脈。短至幾無長度可側，為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通，所謂穿形動脈導管未閉。
動脈導管未閉產生主動脈向肺動脈（左向右）血液分流。分流量的多寡取決於導管口徑的粗細，及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生後不久肺動脈的阻力仍較大，壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流此後肺動脈阻力逐漸變小，壓力明顯低於主動脈，分流量亦隨之增加。由於肺動脈同時接受右心室排出的和經導管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導致左心室擴大肥厚以至功能衰竭。流經二尖瓣孔的血量過多時會出現二尖瓣相對性狹窄肺靜脈血排流受阻，壓力增高，可導致肺間質性水腫由於流經升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管腔擴大；肺動脈血量增加亦呈同樣反映長期的肺血流量增加。可引起肺小動脈反射性痙攣，後期可發生肺小動脈管壁增厚，硬，化管腔變細，肺循環。阻力增加使原先由於肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高，更形嚴重進一步加重右心室負擔，出現左右心室合併肥大。晚期時出現右心衰竭。隨著肺循環阻力的增加和肺動脈高壓的發展左至右分流量逐漸減少，最終出現反向（右至左）分流軀體，下半部動脈血氧含量降低，趾端出現紫紺。長期的血流衝撞可使導管壁變薄變脆，以至發生動脈瘤或鈣化，並易招至感染髮生動脈內膜炎，近端肺動脈可因腔內壓力增高呈現動脈瘤樣擴大。
檢查化驗
超聲心動圖(2)心電圖檢查 分流量不大者可以正常，或電軸左。偏分流量大者則左心室高電壓或左心室肥厚.，肺動脈明顯高壓者則示左右心室肥大。
(3)超聲心動圖檢查 二維超聲心動圖可以直接顯示溝通主肺動脈的未閉，動脈導管j並能測量出其內徑。都卜勒超聲可示從主動脈至肺動脈的湍流頻譜，按分流束面積測量出分流量大小和肺動脈壓的高低。
(4)心導管檢查 肺動脈血含氧量如高於右心室0.5ml以上，提示肺動脈有自左向右分流血，含氧量差異越大，分流量越大，並可計算出分流量肺動脈壓，可以正常或有不同程度的升高，如心導管通過導管進入降主動脈至橫膈水平更能明確診斷。
(5)升主動脈造影檢查 左側位連續攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬，降主動脈削狹峽部內緣突出造影劑經此處分流入肺動脈，內並顯示出導管的外形內徑和長度。
鑑別診斷
先天性動脈導管未閉(一)高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂 當高位室間隔缺損較大時，往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，並引起相應的體徵。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音舒張期為潑水樣，不向上傳導但有時與連續性雜音相仿難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查，在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流為進一步明確診斷。可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈，據此不難作出鑑別診斷。
(二)主動脈竇瘤破裂 本病並不罕見，臨床表現與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異。破人右心室者偏下偏外向心尖傳導，破人右心房者偏向右側傳導，如彩色都卜勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形，以及其向室腔和肺動脈或房腔分流，即可判明再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
(三)冠狀動脈瘺 這種冠狀動脈畸形並不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音，伴震顫。但部位較低，且偏向內側。都卜勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔逆行，性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支或分支走向和瘺口。
(四)主動脈-肺動脈間隔缺損 非常少見，常與動脈導管未閉同時存在。且有相同的連續性雜音，和周圍血管特徵。但雜音部位偏低偏內側，仔細的超聲心動圖檢查，當能發現其分流部位在升主動脈根部逆行性升主動脈造影更易證實。
(五)冠狀動脈開口異位 右冠狀動脈起源於肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續性，但較輕且較表淺。都卜勒超聲檢查有助於鑑別診斷逆行性升主動脈。造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂迴曲張的側支循環當可明確診斷。
治療
手術方法(一)藥物療法
20世紀70年代以來，採用非甾體類抗炎藥物消炎痛抑制環氧合酶阻止前列腺素合成,以抵消其擴張動脈導管的作用,促使導管收縮閉合；雖然可能再開放，70％以上的動脈導管最終可得到閉合。目前在投藥的時機、劑量和療程等方面尚無統一的意見。總的來說，不必在早產兒出生的當天預防性地給予消炎痛，而可在出現血流動力學大分流的臨床表現時開始用藥。一般首次劑量為0.2mg／kg，靜脈滴注或口服均可，隔24小時再給藥一次，共三次，亦可減少劑量，每天O.1mg／kg，為期7天，以減輕消炎痛的副作用，出生後三天內給藥，效果最佳。一次投藥，，即可能使導管閉合，但可能再開放，需再度服藥。超過8天則需加大劑量至0.25～0.3mg/kg,療效也較差。總的有效率在70％以上。如對消炎痛無效則需行結紮手術。消炎痛的副作用有腎功能不全、低鈉血症、血小板功能不全、胃腸道出血、左心室舒張功能受損以致肺水腫等。
(二)介入性療法
1966年Porstman成功地利用心導管經動脈將聚乙烯海綿塞子填塞未閉的動脈導管，開創了介入性療法。1979年Rashkind提倡用右心導管推送兩側傘形塞子填塞導管。近年來此法的器材不斷改進，並獲得推廣。1983年錢晉卿引進經動脈途徑填塞法，並製造了各種器材。填塞法不需開胸，簡便安全，且無開胸手術所具有的風險和所引起的併發症，患者恢復迅速，住院2—3天即可出院，正逐漸取代手術療法。
（三)手術療法
1939年Gross首次成功地施行動脈導管結紮術。此後又有切斷縫合法、鉗閉法和直視縫閉等手術方法。手術已成為治療動脈導管未閉的有效方法，適用於不同年齡、分流量、粗細導管，尤其是非手術療法無效患者。我國於1944年由吳英愷開展動脈導管未閉的手術療法。
1.手術適應證所有診斷明確的嬰幼兒或成人，無論有無症狀，如無禁忌證均可考慮手術。下列情況尤須進行手術：早產患嬰如出現心力衰竭或伴有呼吸窘迫症，經內科和藥物療法無效，應行搶救手術；足月患嬰如有心力衰竭或進行性心臟擴大，可及早手術；合併肺動脈高壓患者，只要以左向右分流為主，即所謂動力性肺動脈高壓，應予以手術。患細菌性心內膜炎時暫緩手術，給予抗生素治療，待治療後2～3月再進行手術。但不能控制感染則爭取手術，術後感染常很快得到控制。至於其他心內畸形可按病情同期施行糾正術或分期手術。
2．手術禁忌證合併其他心血管畸形，未閉動脈導管起代償作用，如在法洛四聯症：肺動脈狹窄、閉鎖、主動脈弓中斷等，在未糾正心血管畸形之前不能閉合導管。嚴重肺動脈高壓，以右向左分流為主患者，導管已成為緩衝肺動脈高壓的引流管道，臨床上心雜音很輕或消失，發紺出現，靜止狀態血氧飽和度低於90％，右心導管檢查肺血管阻力大於10wood單位。，則不宜手術。
3.手術方法有兩類，即一般手術法和體外循環手術法。前者又分為結紮法、鉗閉法和切斷縫合法，可據患者年齡、導管類型、肺動脈壓高低、技術設備條件等加以選擇。小兒動脈導管細長管型者可採用結紮法和鉗閉法，簡便安全有效，是最常用的方法。導管粗短窗型者，結紮不易完全閉合管腔，且易撕破管壁，宜作切斷縫合。18歲以上成人伴有肺動脈高壓或血管壁鈣化，粗大動脈導管以及導管再通，都應考慮施行體外循環縫閉術，雖然比較複雜，手術創傷也較大，但安全可靠。
併發症
手術儀器1術中大出血：最嚴重且常導致死亡的意外事故。發生大出血的破口較隱蔽，通常在導管後壁或上角。出現大出血手術醫師應保持鎮靜，迅速用手指按壓出血部位，暫時止血後吸淨手術野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)可牽起條帶，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導管然後切斷導管。尋找出血破El，再連同切端一併用3—0或4—0無創傷聚丙烯縫線作連續或8字形間斷縫合。如降主動脈未先游離,用示指按壓暫時止血後立即肝素化緊急建立體外循環，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包於右心耳或右心室流出道，插入靜脈引流管迅速建立轉流並行血液降溫，然後游離導管鄰近的降主動脈鉗夾降主動脈的導籬，切斷縫合導管和裂口。
2左喉返神經麻痹：術後聲音嘶啞的原因除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術中牽拉引起左喉返神經水腫或結紮切縫導管時損傷神經.，致術後早期進水或流質時嗆咳聲音沙啞，經潑尼松維生素B1和B6以及理療等治療水腫可於2～3周內消退，恢復神經損傷後聲的關閉雖可由右側聲帶移位代償，使進食不致嗆咳但聲音低沉沙啞則為永久性。
3導管再通：一般發生於導管結紮術後，主要由於結紮管腔不夠禁閉或結紮線鬆脫或因結紮線撕裂導管內膜並發假隆動脈瘤瘤內破裂，而再通發生率約在2%。臨床上在術後早期或若干時日後又聽到典型的心雜音彩超證實，主肺動脈間有分流過去多採用直接切斷縫閉法治療。由於導管周圍有瘢痕組織粘連緊密游離導管困難，易引起破裂故需冒較大手術風險。目前導管再通的處理有兩種較妥當的方法：一是導管填塞術簡便易行是首選的方法;二是深低溫體外循環下經肺動脈縫閉導管開口手術雖較複雜但比較安全。
4假性動脈瘤：這是極嚴重的併發症由局部感染，或手術損傷導管所造成。臨床表現為術後2周發熱不退，出現聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現塊狀陰影。確診後應盡單手術以防突然破裂大出血致死，手術應在體外循環下進行，可參照體外循環導管處理法主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補或行人造血管移植術。
5乳糜胸;很少見，主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管。術後早期發現，當再次進胸在上述部位找到乳糜漏出口，予以縫扎。較晚發現，則行保守療法，如不奏效再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導管。
預防保健
動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率，視導管壁質地採用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等。而導一般應在1%以內，導管單純結紮術或鉗閉術有術後導管再通可能其再通率一般在1%以上，加墊結紮術後復通率低於前二者。動脈導管閉合術的遠期效果視術前有否肺血管繼發性病變，及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人可完全康復壽命如常人；肺血管病變嚴重呈不可逆轉者術後肺血管阻力仍高右心負荷仍重效果較差。
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參考資料[1].39健康網 http://jbk.39.net/keshi/waike/xinxiong/4e16f.html
