病症介紹
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現各異,但有類同特徵的獲得性疾患,其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病,由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖,神經可變粗,並有軸突喪失,因此功能恢復不完全。
病因
脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高,但脫髓鞘病人也有頭痛發作,歸納原因有兩方面:
①神經的刺激性症狀,正常的神經纖維,感覺衝動發生於神經末梢和細胞體,運動衝動發生於細胞體;病變的神經纖維,衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導,這種異位衝動可以由易患性增高,對機械刺激非常敏感所致,也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動後發生或某個刺激在病變部位引起反覆興奮,可造成疼痛。
②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤,形成嚴重的炎性反應,刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛。
分類
脫髓鞘分成5類:
①病毒性;免疫性;遺傳性(髓鞘形成不良);
④中毒性/營養性;
⑤創傷性。 olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類: 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質腦炎 多發性硬化 感染性 進行性多灶性白質腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/菸草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami綜合徵 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質營養不良 異染性白質營養不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 臨床上最常見的是多發性硬化。這裡主要說說多發性硬化病的主要症狀、體徵等。多發性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統的脫髓鞘性疾病。
症狀
多在20-40歲之間發病,而在10歲以下和50歲以上發病者很少,起病可急可緩,表現為:
(2)構音障礙或語音輕重不一;
(3)視力障礙;
(4)感覺減退或感覺異常;
(5)肢體活動不利或癱瘓;
(6)小便障礙,陽萎等。
本病具波動性,即一次發作後症狀可自行緩解或經治療後緩解,經過一段時間可再復發。然而,每次復發可遺留一定程度的功能缺損,總趨勢是病情逐漸惡化。本病預後一般不很壞,起病後平均存活期為25-30年。
家庭治療及護理措施
1、治療與服藥;本病的治療宜儘早進行,從而控制病情惡化,減少復發。常用的藥物有強的松,促腎上腺素,地塞米松,甲基強的松龍等。由醫生根據病情,治療反應和經濟狀況而選用藥物。
2、避免誘因;外傷,勞累,激動,上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及復發,應力求避免。妊娠可加快病情惡化,故女性在一次發作後至少兩年內應避免妊娠。
3、急性發作期或復發期:
(1)臥床休息,以利病情緩解;
(2)給予癱瘓肢體適當的被動運動,以防關節僵硬及疼痛;
(3)晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。
4、複查;病人應定期到醫院複查,了解病情有無發展,以便給予信應的處理。可在西藥治療的同時加服腦益智膠囊,有利於病情的治療、改善及康復。