美尼爾氏綜合症

美尼爾氏綜合症

美尼爾氏綜合症,是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反覆發作的鏇轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生於30~50歲的中、青年人,兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者占10%~50%。

基本信息

病因

美尼爾氏綜合症美尼爾氏綜合症
梅尼埃病的病因目前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水,目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷 或聲損傷)、耳硬化症梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病 及自身免疫病等。
DeSousa(2002)將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭症狀疾患稱為梅尼埃綜合徵,而梅尼埃病則被認為是一種特發性膜迷路積水。

臨床表現

典型的梅尼埃病有如下4個症狀:眩暈耳聾耳鳴及耳內悶脹感。
1.眩暈
多為突然發作的鏇轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向鏇轉,閉目時症狀可減輕。常伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射 症狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態。
眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時,最長者不超過24小時。眩暈發作後可轉入間歇期,症狀消失,間歇期長短因人而異,數日到數年不等。眩暈可反覆發作,同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多,每次發作持續時間越長,間歇期越短。
2.耳聾
早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經性聾,可為波動性,發作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象:復聽現象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
3.耳鳴
耳鳴可能是本病最早的症狀,初期可表現為持續性的低調吹風樣,晚期可出現多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
4.耳悶脹感
眩暈發作期,患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。

檢查

1.聽力學檢查
(1)純音測聽可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作後,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。
(2)耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。
(3)耳聲發射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當本病早期純音測聽未發現異常時,瞬態耳聲發射可減弱或引不出。
2.眼震電圖
發作高潮期,可見自發性眼震 ,可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震,在恢復期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主要用於判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小於細胞質漿膜小孔直徑,可彌散到內耳邊緣細胞,增加了細胞內滲透壓,使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中,達到減壓作用。
4.前庭功能實驗
(1)冷熱試驗早期患側前庭功能可正常或輕度減退,多次發作後可出現健側的優勢偏向,晚期出現半規管輕癱或功能喪失。
(2)前庭誘發肌源性電位可出現振幅、閾值異常。
(3)Hennebert征鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。

診斷

由於無法進行活體內耳組織的病理檢查,確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據病史、全面的檢查和仔細的鑑別診斷,排除其他可能引起眩暈的疾病後,可作出臨床診斷。

鑑別診斷

確診梅尼埃病之前,應排除各種引起眩暈等疾病,如中樞系統疾病、前庭系統疾病、其他系統疾病等。
1.中樞性疾病
聽神經瘤、多發性硬化、動脈瘤、小腦或腦幹腫瘤頸性眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性發作性腦缺血、腦血管意外、腦血管供血不足等,尤其在急性發作眩暈時,應首先除外神經內科的急症,如延髓背外側綜合徵,後循環缺血,腦血管病變等。
2.外周性疾病
良性陣發性位置性眩暈、前庭神經炎、前庭藥物中毒、 、突發性聾 、Hunt綜合徵、耳硬化症 、自身免疫性內耳病、外淋巴瘺等。
3.代謝性疾病
糖尿病、甲狀腺功能亢進 或低下、Cogan綜合徵 、血液病 、自身免疫病等。
4.其他系統性疾病
如心臟病、原發性高血壓等。

治療

由於梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊癒的治療方法。目前多採用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。
1.藥物治療
(1)前庭神經抑制劑多用於急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗膽鹼能藥如山莨菪鹼東莨菪鹼等,可緩解噁心、嘔吐等症狀。
(3)血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利尿脫水藥可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙醯唑胺等。
(5)糖皮質激素基於免疫反應學說,可套用地塞米松潑尼松等治療。
(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可予維生素治療,常用維生素B1、B12、維生素C等。
2.中耳加壓治療
實驗研究表明,中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告套用攜帶型中耳加壓器(Meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈症狀。
3.化學性迷路切除術
指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內耳前庭功能,達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈黴素及慶大黴素。可全身及鼓室內用藥。
(1)全身用藥根據Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鏈黴素方式,可治療雙側梅尼埃病,緩解眩暈症狀。
(2)鼓室內注藥利用圓窗膜的半滲透原理,鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大黴素鼓室內注射已成為常用方法,臨床取得了較好的效果,其主要併發症為聽力下降。
4.手術治療
梅尼埃病經藥物療法失敗後可考慮外科手術治療。手術種類較多,如內淋巴囊手術(內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術);星狀神經節封閉術;因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。
手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等症狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術後可發生平衡障礙,不適於高處工作的患者。
根據是否保存前庭功能及聽力,手術可分為保守性內淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性。

5.中醫治療

現代醫學認為美尼爾綜合症是由於內耳迷路水腫,平衡失調所致,以女性患者者居多。蓋因平素勞倦太過,飲食不節,過食生冷油膩,或睡眠不足、多夢、郁怒,汗出濕衣等內外因素,使脾受濕困,消化功能障礙,釀濕生痰,痰濁中阻,蒙閉清竅而發病。祖國醫學早在《內經》中就記載有"諸風掉眩,皆屬於肝"與"髓海不足,則腦轉耳鳴"。因此在治療美尼爾綜合症上主要是補虛而瀉實,調整陰陽。虛證以腎精虧虛、氣血衰少居多,精虛者填精生髓,滋補肝腎;氣血虛者宜益氣養血,調補脾腎。實證則以潛陽、瀉火、化痰、逐瘀為主要治法。
以"平肝熄風、化痰祛濕、益氣養血"為原則,精選地道優質中藥材合理組方:三眩定暈湯 ,藥性平和,不躁不滯。
三眩定暈湯是由二陳湯和鏇覆代赭湯中的主要藥物為基本方,二陳湯源於宋代《太平惠民和劑局方》,由半夏、陳皮、茯苓、生薑等組成,是燥濕化痰、理氣和中的常用方劑,正如《醫方集解》所云:"治痰通用二陳……",後世多首治療痰濕的方劑內均含有二陳湯的組成,如常用的藿香正氣散、杏蘇散、導痰湯、蒿芩清膽湯、半夏白朮天麻湯、保和丸等。
方中用茯苓、陳皮、半夏、生薑燥濕化痰以治其標,兼以疏利氣機,和胃降逆,又能制約代赭石的寒涼之性,使其鎮降氣逆而不伐胃。鏇覆代赭湯是張仲景治療呃逆的代表方劑,並非針對眩暈而設,但根據此方的組成功效,現代多家臨床報導用於眩暈症療效確切,方中以代赭石、鏇覆花平抑肝陽,降氣消痰;人參補益氣虛之體,扶助己傷之中氣;方中當歸、川芎養血行血,活血祛瘀;黃芩清熱燥濕,化痰瀉熱。諸藥合用,共奏燥濕化痰,平肝定眩之功效。
三眩定暈湯加減:伴見頸項強直,轉頭或改變體位加重者,加葛根、紅花以活血通絡;伴見耳塞聽力障礙者,加澤瀉、橘絡以化濕通絡;伴見耳鳴者,加天麻、制首烏以平肝降火;伴大便乾結者,加大黃以通腑瀉熱;伴見心煩意亂者,加牡丹皮、炒梔子以清心除煩;伴見失眠者,加酸棗仁、珍珠母、蓮子心以清心安神。

護理

低鹽飲食及清淡飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規律。保持心情舒暢,避免抑鬱等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發作期應臥床休息。儘量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛鍊,增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。

常見耳科疾病

分泌性中耳炎 | 中耳炎 | 突發性耳聾 | 聽神經瘤 | 耳癤 | 鏇耳瘡 | 耳鳴 | 耳癤 | 耳瘡 | 鏇耳瘡 | 耳廓痰包 | 斷耳瘡 | 耳脹 | 耳閉 | 膿耳 | 膿耳變症 | 耳根毒 | 膿耳口眼喁斜 | 黃耳傷寒 |美尼爾氏綜合症| 耳眩暈 | 異物入耳 | 耵耳 | 耳殼流痰 | 暴聾 | 久聾 | 聾啞症 | 耳瘺 | 耳痔| 外耳道炎

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們