原發性慢性腎上腺皮質功能減退症

原發性慢性腎上腺皮質功能減退症,又稱艾迪生病,是因腎上腺本身的慢性疾病而致的腎上腺皮質激素分泌不足的一較少見的內分泌疾病。多見於成年男性,兒童較少見。

疾病簡介

原發性慢性腎上腺皮質功能減退症又稱阿狄森病。因雙側腎上腺皮質破壞,腎上腺糖皮質激素(皮質醇)和鹽皮質激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質萎縮(與自體免疫有關)和腎上腺結核,其他如雙側腎上腺切除,真菌感染,白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等引起者少見。發病率為4/10萬,多見於成年人。起病緩慢,早期表現易倦,乏力,記憶力減退,逐漸出現皮膚色素沉著,全身虛弱,消瘦,低血糖,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激(外傷、感染等)時容易產生腎上腺危象。經血生化、腎上腺皮質儲備功能試驗,定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

臨床表現

1.皮膚色素沉著,虛弱無力,食慾減退,消瘦,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落。
2.結核者可有低熱、盜汗、肺部結核和腎上腺鈣化影像。
3.在應激狀態(外傷、感染等)或突然中斷激素替代治療,可誘發腎上腺危象,可出現噁心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

診斷鑑別

診斷依據
1.皮膚色素沉著,全身虛弱,頭暈,食慾減退,消瘦,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落,結核者可有低熱,盜汗。
2.血嗜酸粒細胞、淋巴細胞增多,輕度正色素性貧血,少數合併惡性貧血、中性粒細胞減少。
3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線。
4.血漿皮質醇及24小時尿游離皮質醇降低。
5.24小時尿17羥皮質類固醇,17酮類固醇含量減低。
6.血漿ACTH增高,ACTH興奮試驗無明顯反應。
7.X線胸腹片可發現結核病徵象,結核菌素試驗陽性。
8.腎上腺CT、核磁共振檢查可發現病變。

疾病治療

治療原則

1.糾正本病中代謝紊亂。
2.激素替代治療。
3.病因治療。
4.避免應激,預防危象。

用藥原則

1.飲食中補足食鹽,每日10-15克,適當補充糖、蛋白質、維生素。
2.激素替代治療,要把病情告訴患者,堅持終生替代治療。
3.一般患者經高鹽飲食和糖皮質激素替代治療即可,若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓,應補充鹽皮質激素,注意監測血鈉、血壓。
4.在應激或危象狀態時,應儘快去除病因,加大激素用量,靜脈給藥。

內分泌系統及其疾病

內分泌系統(endocrine system)是機體的重要調節系統,它與神經系統相輔相成,共同調節機體的生長發育和各種代謝,維持內環境的穩定,並影響行為和控制生殖等。

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