WhIPPlE病

基本信息

• 中文名：Whipple病
• 臨床表現：關節疼痛腹瀉
• 就診科室：內科
• 發病部位：腹部
• 相關檢查：血常規

【概述】
1907年首先由Whipple報導。1949年Black-Schaffer用PAS染色發現病人小腸黏膜內巨噬細胞中有PAS陽性物質。1960年Cohen等先後經電鏡研究，認為巨噬細胞中的鐮狀顆粒由細菌組成；病原體為桿狀，其寬為0.2μm，長為1.5～2.5μm，稱為Whipple桿菌。病原菌經口侵入，可侵犯全身各器官，在長期抗生素治療後，病人可獲痊癒，此桿菌亦逐漸消失。現認為本病與感染Whipple桿菌有關，但仍未得明確鑑定，亦未製成動物模型。
【診斷】
長期有關節痛伴有 腹瀉 ，或同時有全身淋巴結腫大，應考慮本病可能。木糖試驗有吸收功能減損，小腸黏膜活組織檢查有PAS陽性物質，電鏡證實有鐮狀顆粒則可作出診斷。應注意排除 愛滋病 (AIDS)，巨球蛋白血症以及全身性網狀內皮細胞真菌病。
【治療措施】
過去認為本病為不治之症，近年來由於對本病病原的研究及使用抗生素治療，病人可治癒而恢復 健康 。
治療除採取一般對症治療外，主要是抗生素治療，普魯卡因青黴素G120萬單位及鏈黴素1.0g，每日肌肉注射各1次共10～14天，後改為四環素0.5g，4/d口服維持數月。治程過短易復發，治療開始後病人症狀改善，體重增加，但症狀完全消失需數月至數年，組織學恢復則更慢。其他抗生素如氯黴素、氨苄青黴素、強力黴素以及SMZ均可選用。
【病理改變】
腹膜粗糙無光澤，小腸擴張，腸壁肥厚僵硬，上部小腸明顯炎症浸潤，腸系膜及腹腔動脈周圍淋巴結腫大，切面呈篩狀。小腸黏膜灰暗，散在黃 色斑 塊。鏡下見絨毛呈杵狀，近段小腸黏膜內巨噬細胞增多，經PAS染色陽性，其中有鐮狀顆粒，電鏡下見其為桿狀細菌組成。除巨噬細胞外，此桿狀細菌尚可廣泛存在於小腸上皮細胞、淋巴細胞、毛細血管上皮細胞、平滑肌細胞、多形核粒細胞、漿細胞以及肥大細胞內。除小腸黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、後腹膜以及全身淋巴結均可侵犯，是一全身性疾病。
【臨床表現】
最常見的症狀是長期的多發性反覆發作性關節炎或關節痛。在關節炎出現前，有的病人已有腹瀉，逐漸出現脂肪瀉，有典型小腸吸收不良症狀。個別病例可無腹瀉，僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結腫大，少數病人有脾腫大。