缺血性心肌病

缺血性心肌病

缺血性心肌病(ICM)屬於冠心病的一種特殊類型或晚期階段,是指由冠狀動脈粥樣硬化引起長期心肌缺血,導致心肌瀰漫性纖維化,產生與原發性擴張型心肌病類似的臨床綜合徵。隨著冠心病發病率的不斷增加,ICM對人類健康所造成的危害也日漸嚴重。1995年WHO/ISFC對缺血性心肌病的定義為:表現為擴張型心肌病,伴收縮功能損害,是由於心肌長期缺血引起的故其發病與冠心病有著密切聯繫。

基本信息

概述

缺鐵性心肌病屬於冠心病的一種特殊類型或晚期階段,是指由冠狀動脈粥樣硬化引起長期心肌缺血,導致心肌瀰漫性纖維化,產生與原發性擴張型心肌病類似的臨床綜合徵。隨著冠心病發病率的不斷增加, ICM對人類健康所造成的危害也日漸嚴重。1995年WHO/ISFC對缺血性心肌病的定義為:表現為擴張型心肌病,伴收縮功能損害,但不能用冠狀動脈病變程度和缺血損害程度來解釋。

病因

缺血性心肌病的基本病因是冠狀動脈動力性和(或)阻力性因素引起的冠狀動脈狹窄或閉塞性病變。心臟不同於人體內其他器官,它在基礎狀態下氧的攝取率大約已占冠狀動脈血流輸送量的75%,當心肌耗氧量增加時就只能通過增加冠狀動脈血流來滿足氧耗需求當各種原因導致冠狀動脈管腔出現長期的嚴重狹窄引起局部血流明顯減少就會引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下幾個方面:

一、冠狀動脈粥樣硬化

是心肌缺血的常見病因。動脈粥樣硬化為動脈壁的細胞、細胞外基質、血液成分、局部血流動力學環境及遺傳諸因素間一系列複雜作用的結果流行病學研究表明冠狀動脈粥樣硬化的發病受多種因素共同作用的影響,其中血壓升高、高血糖、高膽固醇血症、纖維蛋白原升高以及吸菸等都是導致動脈粥樣硬化的主要危險因素。高熱量飲食、肥胖或超重、缺乏體力活動、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危險因素。

ICM病人,尤其是充血型缺血性心肌病,往往有多支冠狀動脈發生顯著性粥樣硬化性狹窄。有報導在該病病人中3支血管病變以上者占72%,2支血管病變者占27%,單支血管病變者極少見。Atkinson在35例缺血性心肌病屍檢結果中發現,平均每例有2支以上冠狀動脈狹窄超過75%。其中26例有心肌梗死的證據,9例無心肌梗死的病理表現。而Edward對14例缺血性心肌病患者屍檢時發現100%患者均有心肌梗死。正是由於多支冠狀動脈嚴重狹窄引起較大範圍心肌發生長期灌注不足,缺血心肌變性、壞死,心肌纖維化,心室壁被大片瘢痕組織代替,心室肥厚、擴大心肌收縮力減退和心室順應性下降,導致心功能不全。

二、血栓形成

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近年來的研究肯定了冠狀動脈急性血栓堵塞是導致急性冠脈綜合徵的主要原因,在動脈粥樣硬化斑塊的基礎上,血栓急性形成,血栓局部的斑塊約3/4有破潰及(或)出血。北京阜外醫院31例急性心肌梗死病人屍檢結果,發現冠狀動脈並發新鮮血栓者有21例屍檢證明所有血栓均堵塞在冠狀動脈大分支近端,貫通性梗死累積範圍更廣,左心衰竭或心源性休克併發症多見。部分患者血栓可溶解再通,也有少數患者發生血栓機化,造成血管腔持續性的狹窄或閉塞。在急性期恢復後的倖存者中,大多數患者會遺留廣泛室壁運動減弱或消失,心室腔明顯擴大。

三、血管炎

多種風濕性疾病可以累積冠狀動脈發生冠狀動脈炎,經反覆炎性活動、修復機化可引起冠狀動脈管腔狹窄,導致心肌缺血。如系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、病毒性冠狀動脈炎等。結節性多動脈炎也稱為結節性動脈周圍炎,是主要累積中、小動脈的一種壞死性血管炎,病變可呈節段性,好發於動脈分叉處,向下延伸致小動脈,易形成小動脈瘤。大約60%的結節性多動脈炎的患者可發生冠狀動脈炎,引起心肌缺血,可誘發心絞痛或心肌梗死,甚至引起缺血性心肌病。

四、其他

能引起慢性心肌缺血的因素還有冠狀動脈微血管病變(X綜合徵)以及冠狀動脈結構異常,比如心肌橋。人的冠狀動脈主幹及其大的分支,主要行走在心包髒層下脂肪組織內或心包髒層的深面。有時它們被淺層心肌所掩蓋在心肌內行走一段距離後,又淺出到心肌表面,這段被心肌掩蓋的動脈段叫壁冠狀動脈,而掩蓋冠狀動脈的這部分心肌叫心肌橋。當心肌橋收縮時壓迫其包圍的冠狀動脈。可以導致冠狀動脈嚴重狹窄,影響局部心肌供血,造成心肌缺血。另外冠狀動脈在體液和神經因素作用下,血管平滑肌反應性異常增強,會出現血管痙攣,尤其是在有動脈粥樣硬化時,病變廣泛的血管常常表現為舒張反應遲緩,可造成血管舒縮功能失調,導致心肌缺血加重研究發現有很多因素參與了血管平滑肌痙攣收縮的調節,例如腎上腺素α受體激動,局部血小板聚集和釋放血栓素A2(TXA2)以及高膽固醇血症或局部粥樣硬化病變均可使血管反應性異常麥角新鹼是誘發痙攣最有效的藥物,而硝酸甘油、鈣拮抗藥能有效地緩解這一痙攣。

症狀表現

根據患者的不同臨床表現,可將缺血性心肌病劃分為兩大類,即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。他們的臨床表現非常類似於原發性心肌病中的擴張型心肌病和限制型心肌病。但是,在本質上缺血性心肌病和原發性心肌病又有不同。

缺血型心肌病患者表現各有不同,大部分患者可以出現充血性心肌病或限制型心肌病的表現,而少部分患者可以沒有明顯臨床症狀。下面根據缺血性心肌病的不同類型分別描述其相應臨床表現。

一、充血型缺血性心肌病

這種充血型心肌病表現的患者占心肌病的絕大部分。常見於中、老年人,以男性患者居多,有明顯冠心病病史,男性∶女性約為5~7∶1,症狀一般逐漸發生。患者主要表現為以下幾個方面。

1、心絞痛:心絞痛是患者主要症狀之一,但隨心力衰竭的出現,心絞痛可逐漸減少乃至消失。缺血性心肌病多有明確的冠心病病史,並且絕大多數有1次以上心肌梗死的病史。心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床症狀之一。但是,心絞痛並不是心肌缺血患者必備的症狀,一些患者也可以僅表現為無症狀性心肌缺血,始終無心絞痛或心肌梗死的表現。大約有72%~92%的缺血性心肌病病例出現過心絞痛發作。

也有人報告有1/3~1/2的心肌梗死病例曾被漏診。這種反覆發生和經常存在的無症狀性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。這些患者沒有出現心絞痛可能是由於其痛閾較高,缺乏心絞痛這一具有保護意義的報警系統。可是在這類病人中,無症狀性心肌缺血持續存在,對心肌的損害也持續存在,直至出現充血型心力衰竭。有人認為這種無症狀性心肌缺血的臨床意義及危害性同有心絞痛症狀的心肌缺血相同。出現心絞痛的患者心絞痛症狀可能隨著病情的進展,充血性心力衰竭的逐漸惡化,心絞痛發作逐漸減輕甚至消失,僅表現為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等症狀。

2、心力衰竭:心力衰竭往往是缺血性心肌病發展到一定階段必然出現的表現,早期進展緩慢,一旦發生心力衰竭進展迅速。多數病人在胸痛發作或心肌梗死早期即有心力衰竭表現,這是由於急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。目前的研究表明,短暫心肌缺血,主要損傷早期舒張功能,即舒緩性能;長期反覆發生心肌缺血,引起明顯的晚期舒張功能異常,即左室順應性降低、僵硬度升高。大面積心肌梗死使心肌間質網路遭到破壞,引起急性心室擴張,使心腔的順應性升高;而小灶性心肌梗死或纖維化,可引起心腔僵硬度增加,順應性降低。即心肌梗死後心室擴張,順應性升高,若再發生心肌缺血,仍可出現左室舒張早期充盈障礙和心腔硬度增加。

病人常表現為勞力性呼吸困難,嚴重時可發展為端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難等左心室功能不全表現,伴有疲乏、虛弱症狀。心臟聽診第一心音減弱,可聞及舒張中晚期奔馬律。兩肺底可聞及散在濕囉音。晚期如果合併有右心室功能衰竭,病人出現食慾缺乏、周圍性水腫和右上腹悶脹感等症狀。體檢可見頸靜脈充盈或怒張,心界擴大、肝臟腫大、壓痛,肝頸靜脈回流徵陽性。這種周圍性水腫發展緩慢而隱匿,為指陷性水腫,往往從下垂部位開始,逐漸向上發展。

3、心律失常:長期、慢性的心肌缺血導致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或瀰漫性纖維化直至瘢痕形成,導致心肌電活動障礙,包括衝動的形成、發放及傳導均可產生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出現各種類型的心律失常,尤以室性期前收縮、心房顫動和束支傳導阻滯多見。在同一個缺血性心肌病病人身上,心律失常表現複雜多變。主要原因為:①心律失常形成原因複雜,如心肌壞死、纖維化、缺血或其他原因對心肌的損傷;②心律失常形成的機制複雜,包括折返機制、自律性增高或觸發機制;③心律失常的類型複雜,同一個病人不僅可以發生室上性和室性心律失常,還可以發生傳導阻滯;④病變晚期心律失常類型瞬時多變,約半數的缺血性心肌病死於各種嚴重的心律失常。

4、血栓和栓塞:心臟腔室內形成血栓和栓塞的病例多見於:①心臟腔室明顯擴大者;②心房顫動而未抗凝治療者;③心排出量明顯降低者。長期臥床而未進行肢體活動的患者易並發下肢靜脈血栓形成,脫落後發生肺栓塞。有文獻報導缺血性心肌病患者血栓發生率為14%~24%。

應當指出,雖然充血型缺血性心肌病常見的臨床表現是充血性心力衰竭,但是也有一些患者的嚴重症狀與左心室功能的損害程度和心肌異常改變之間常不呈比例。這可能和心肌梗死範圍的大小及部位的多少有關。有些患者的心肌梗死發生在多個部位,並且分布在兩支以上的冠狀動脈支配範圍內,就單個梗死部位來講,壞死的範圍可能並不很大,但多個部位發生心肌壞死對於心室功能的影響遠比那些雖有同樣大小心肌壞死而局限在心肌的一個部位者的損害要大的多。另外,缺血性心肌病患者心臟的平均室壁厚度要比雖有反覆心肌梗死但無充血型缺血性心肌病者、充血型擴張性心肌病者或心臟瓣膜病者的心室壁要薄,這可能是因為廣泛的冠狀動脈病變,嚴重限制了血供,使未壞死的心肌不能適度肥大或者心肌暫時性肥大後終因缺血復又萎縮。

二、限制型缺血性心肌病

儘管大多數缺血性心肌病病人表現類似於擴張性心肌病,少數患者的臨床表現卻主要以左心室舒張功能異常為主,而心肌收縮功能正常或僅輕度異常,類似於限制性心肌病的症狀和體徵,故被稱為限制型缺血性心肌病或者硬心綜合徵(stiff heart syndrome)。患者常有勞力性呼吸困難和(或)心絞痛,因此活動受限。這些患者往往因反覆發生肺水腫而就診。患者可以無心肌梗死病史,心臟常不擴大。患者左室舒張末壓升高、舒張末期容量增加而射血分數僅輕度減少,即使在發生急性心肌梗死時,有一部分患者雖然發生了肺淤血甚至肺水腫,卻可以有接近正常的左心室射血分數。充分說明這些患者的心功能異常是以舒張功能失常為主的。該型缺血性心肌病患者常有異常的壓力-容量曲線,患者在靜息狀態下,左室舒張末壓也高於正常,當急性缺血發作時,心室的順應性進一步下降(即心臟僵硬度的進一步增加)使得左室舒張末壓增高到產生肺水腫,而收縮功能可以正常或僅輕度受損。

診斷本病必須具備3個肯定條件和2個否定條件,3個肯定條件為:①有明確冠心病史,至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或無Q波心肌梗死);②心臟明顯擴大;③心功能不全徵象和(或)實驗室依據;2個否定條件為:①排除冠心病的某些併發症如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關閉不全等,因為這些併發症雖也可產生心臟擴大和心功能不全,但其主要原因為上述機械性併發症導致心臟血流動力學紊亂的結果,其射血分數雖有下降,但較少<0.35,並非是心臟長期缺氧、缺血和心肌纖維化的結果,故不能稱為缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的併發症,其治療主要措施為手術矯治,而缺血性心肌病主要是內科治療,兩者有較大區別。②除外其他心臟病或其他原因引起的心臟擴大和心衰。

檢查化驗

一、心電圖檢查

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主要表現為左心室肥大、ST段壓低、T波改變、異常Q波及各種心律失常,如竇性心動過速、房性早搏、室性早搏、室性心動過速、心房顫動及心臟傳導阻滯等,且出現ST - T改變的導聯常按病變冠狀動脈支配區域分布,具有定位診斷價值。

二、胸部X線檢查

主要表現為心影增大,且多數呈主動脈型心臟(以左心室增大為主、右心室多數正常) ,少數心影呈普大型。並可見升主動脈增寬及主動脈結鈣化等。多數患者有不同程度的肺淤血表現,但肺動脈段改變不明顯。充血型缺血性心肌病患者胸部X線檢查顯示心臟可有全心或左心擴大徵象,而限制型缺血性心肌病X線檢查心臟多不大,亦無心腔擴張。可有肺淤血、肺間質水腫及胸腔積液等徵象。有時可見冠狀動脈和主動脈鈣化。

三、心臟超聲檢查

可見心腔內徑擴大,並以左心房及左心室擴大為主;室壁呈節段性運動減弱或消失,左心室射血分數明顯降低;多數患者伴有二尖瓣口返流,並可見主動脈瓣增厚及鈣化。充血型缺血性心肌病提示心臟普遍性擴大,常以左室擴大為主,並有舒張末期和收縮末期心室腔內徑增大以及左心室射血分數下降,室壁常呈多節段性運動減弱、消失或僵硬,有別於擴張型心肌病的是室壁運動常呈普遍性減弱改變,有時可見到心腔內附壁血栓形成。限制型缺血性心肌病常表現為舒張受限,心室肌呈普遍性輕度收縮力減弱,射血分數僅有輕度下降,一般見不到室壁瘤、局部室壁運動障礙。

四、冠狀動脈造影

患者常有多支血管發生狹窄病變,有人統計兩支或兩支以上冠狀動脈有病變的病例占到全部統計病例的98%以上,並且均有左前降支受累。限制型缺血型心肌病冠狀動脈造影檢查常有兩支以上的瀰漫性血管病變,心室造影示心室呈普遍性輕度收縮力減弱,無室壁瘤、局部室壁運動障礙和二尖瓣反流。

五、心室核素造影

顯示心腔擴大、室壁運動障礙和心功能不全表現,心肌顯像可見多節段心肌放射性核素灌注異常區域。

六、心導管

充血型缺血性心肌病患者左室舒張末壓、左房壓和肺動脈楔壓增高,心室造影可見左心室射血分數顯著降低,左室腔擴大和多節段、多區域性室壁運動障礙以及二尖瓣反流。限制型缺血性心肌病患者即使在肺水腫消退後仍表現為左室舒張末壓輕度增高、舒張末期容量增加和射血分數輕度減少,可有二尖瓣反流等。

鑑別診斷

(一)擴張型心肌病

擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病,主要特徵是單側或雙側心腔擴大,心肌收縮功能減退,臨床表現為反覆發生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特徵與ICM非常相似,鑑別診斷也相當困難,特別是50歲以上的患者,若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由於擴張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同,故對二者進行正確的鑑別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點,則有助於二者的鑑別。

1、擴張型心肌病發病年齡較輕,常有心肌炎病史;而ICM發病年齡較大,多數有心絞痛或心肌梗死病史,常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。

2、心電圖檢查:擴張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等,不易鑑別。但擴張型心肌病常伴有完全性左束支傳導阻滯,心電圖ST - T改變也多為非特異性,無定位診斷價值。

3、胸部X線檢查:擴張型心肌病患者心影呈普大型,心胸比多在0. 6以上,透視下見心臟搏動明顯減弱,晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞徵象。ICM患者雖有心影明顯增大,但多數呈主動脈型心臟,並伴有升主動脈增寬及主動脈結鈣化等。

4、心臟超聲檢查時擴張型心肌病與ICM的鑑別要點: (1)心臟形態學對比:擴張型心肌病因心肌廣泛受累,常表現為4個心腔呈普遍性顯著擴大;而ICM常以左心房及左心室擴大為主,並常伴有主動脈瓣及瓣環增厚、鈣化。( 2)室壁厚度及運動狀態比較:擴張型心肌病患者室壁厚度瀰漫性變薄,室壁運動瀰漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動脈分布走行密切相關,缺血嚴重部位則出現室壁變薄及運動減弱,故常見室壁厚度局限性變薄、室壁運動呈節段性減弱或消失。(3)血流動力學變化:擴張型心肌病患者因心臟呈普遍性顯著擴大,常繼發各瓣膜及瓣膜支架結構改變而引起多個瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴大為主,常伴二尖瓣口返流。( 4)擴張型心肌病患者因心肌病變瀰漫廣泛,左心室擴大明顯及心肌收縮無力,故心臟收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分數及短軸縮短率均有降低,但其程度則較擴張型心肌病相對較輕。

5、周圍動脈超聲探查:目前認為,用周圍動脈超聲探查頸動脈、股動脈,可以作為揭示冠狀動脈病變的視窗,並可為擴張型心肌病與ICM的鑑別診斷提供幫助 。已有研究顯示,擴張型心肌病僅少數患者的頸動脈與股動脈斑塊呈陽性;而ICM患者頸動脈與股動脈斑塊則全部陽性。雖然擴張型心肌病患者頸動脈與股動脈斑塊並非絕對陰性,但頸動脈與股動脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。

6、放射性核素檢查 :核素在心肌的分布不僅與血流有關,還與心肌細胞的功能和纖維化程度密切相關。一般認為, ICM比擴張型心肌病患者的心肌損傷更重,纖維化程度更高。因此,行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查,擴張型心肌病多顯示為不呈節段性分布的、散在的稀疏區,範圍小、程度輕,表現為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動脈分布的節段性灌注異常,心肌血流灌注受損程度重、範圍大;當灌注缺損範圍大於左心室壁的40%時,則對ICM的診斷有較高價值。

7、心導管檢查和心血管造影:擴張型心肌病患者心導管檢查可見左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細血管楔壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分數降低;左心室造影可見左心室腔擴大,左心室室壁運動減弱;但冠狀動脈造影正常。

二、酒精性心肌病

酒精性心肌病是指由於長期大量飲酒所致的心肌病變,主要表現為心臟擴大、心力衰竭及心律失常等,在臨床上與擴張型ICM有許多相似之處,鑑別較為困難。與ICM比較,酒精性心肌病所具有的以下特點有助於二者的鑑別

( 1)有長期、大量飲酒史。

(2)多為30~50歲男性,且多伴有酒精性肝硬化等。

(3)停止飲酒3~6個月後,病情可逐漸逆轉或停止惡化,增大的心臟可見縮小。

( 4)心電圖檢查:可見非特異性ST - T改變(無定位診斷價值) ;病程早期停止飲酒者,數個月後ST - T改變可恢復正常;若至病程晚期,即使停止飲酒,其ST - T改變也難以恢復正常。

( 5)胸部X線檢查:心影呈普大型,心胸比多在0. 6 以上,透視下可見心臟搏動減弱,無升主動脈增寬及主動脈結鈣化徵象。

( 6)心臟超聲檢查:心臟各房室腔均有擴大,但以左心房及左心室腔擴大為主;室壁運動瀰漫性減弱,左室射血分數明顯降低;常合併二尖瓣、三尖瓣關閉不全。但無室壁節段性運動異常及主動脈瓣增厚、鈣化徵象。此外,停止飲酒後對患者進行動態觀察,可見其左心房及左心室內徑明顯縮小。

三、克山病

克山病是一種原因不明的地方性心肌病,臨床上根據其起病急緩及心功能狀態不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見均與擴張型ICM有許多相似之處,但克山病的下列臨床特點則有助於二者的鑑別診斷:

(1)有明顯的地區性,病區分布在包括黑、吉、遼、內蒙、晉、冀、魯、豫、陝、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個省及自治區的低硒地帶上。

( 2)具有人群多發的特點,絕大多數患者為農業人口中的生育期婦女及斷奶後的學齡前兒童。而ICM則以老年人多見。

(3)心電圖檢查顯示,絕大多數克山病患者有心電圖改變, 其中以室性早搏最常見, 其次是ST - T改變及房室傳導阻滯等。但ST - T改變為非特異性,無定位診斷價值。

( 4)胸部X線檢查顯示多數患者心影呈普大型,少數為二尖瓣型或主動脈型;透視下可見心臟搏動明顯減弱;無升主動脈增寬及主動脈結鈣化徵象。

( 5)心臟超聲檢查:克山病患者心臟多呈普遍性顯著擴大,室壁瀰漫性運動減弱,心肌收縮無力,心臟收縮功能明顯降低,同時伴多個瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節段性運動障礙,並常合併主動脈瓣增厚及鈣化等。

四、心肌炎

缺血性心肌病缺血性心肌病

以病毒引起的心肌炎為多見。常為全身性感染的一部分。多發生在急性病毒感染之後,病人常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表現。臨床表現輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區隱痛、心悸和乏力等症狀;重者心臟增大、發生心力衰竭或嚴重心律失常如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速,甚至心室顫動而致死。少數病人在急性期後心臟逐漸增大,產生進行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年,血清中病毒感染的相關抗體增高,咽拭子或糞便中分離出病毒有助於鑑別。心內膜或心肌組織活檢可見心肌細胞壞死、炎性細胞浸潤,從心肌中分離出致病病毒可有助於本病的鑑別。冠狀動脈造影一般無冠狀動脈狹窄。

五、甲狀腺功能減退性心臟病

甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細胞內有黏蛋白和黏多糖沉積,呈假性肥大,嚴重時心肌纖維斷裂、壞死,間質有明顯水腫,水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現,如怕冷、表情淡漠、動作遲緩、毛髮稀疏並有黏液性水腫,可有勞累後呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體徵。心臟濁音界增大,心尖搏動彌散而微弱,心音低弱。心電圖示竇性心動過緩,P波和QRS波群低電壓,T波在多數導聯中低平或倒置,若心臟病變累及傳導系統,可引起束支傳導阻滯或房室傳導阻滯。

超聲心動圖提示心腔擴大、搏動減弱,常可見到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現可以不典型,若偶有心絞痛症狀而心臟增大並發生心力衰竭和心律失常時易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現有表情淡漠、動作遲緩並有黏液性水腫的臨床體徵,在有心力衰竭情況下心率仍不增快,並且很少發生異位性快速性心律失常。T4和T3降低,血清促甲狀腺激素含量增高,血漿蛋白結合碘低於正常,甲狀腺攝131I率低於正常而尿中131I排泄率則增多,血紅蛋白含量和紅細胞計數減少,基礎代謝率降低。超聲心動圖檢查可見大量心包積液,由於其發生較緩慢,故心臟壓塞症狀多不明顯,靜脈壓也多屬正常,積液內富含膽固醇和蛋白質。

六、縮窄性心包炎

常繼發於反覆的心包積液,有結核性或化膿性心包炎病史。心包髒層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化,心包腔閉塞形成一個纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化,因而主要導致腔靜脈系統淤血。影響心室正常的充盈,使回心血量減少,引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現:可出現不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫,心尖衝動不易觸及,心濁音界正常或輕度增大,心音低,有時可聞及心包叩擊音,血壓偏低,脈壓小。X線檢查示心影正常或稍大,搏動微弱或消失,心緣僵直不規則,正常弧度消失,多數病人可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動圖示心室容量減小,心房擴大,室間隔矛盾運動,心室壁增厚及活動消失,心包鈣化者可見反光增強。心導管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張早期下陷而在後期呈高原波。

七、心臟澱粉樣變性

心臟澱粉樣變性是由於澱粉樣物質沉積於血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病,主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官,多見於中老年人。心臟澱粉樣變性的主要特點為蛋白-多糖複合物沉積,此複合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補體結合的特殊位點。沉積可分為局限性或瀰漫性,瀰漫性者澱粉樣病變廣泛沉積於心室肌纖維周圍,引起心室壁僵硬,收縮和舒張功能都受到限制,病變可累及心臟傳導系統及冠狀動脈,常有勞力性呼吸困難、進行性夜間呼吸困難,心絞痛、乏力及水腫。超聲心動圖類似限制型心肌病改變,可表現右房室增大,右室心尖閉塞,而左室常不增大,室間隔和室壁呈對稱性增厚,心肌中可見散在不規則反射回聲,乳頭肌肥大增粗,可有二、三尖瓣關閉不全徵象,半數以上病例可有輕至中度心包積液。此外,可有肺動脈高壓徵象。X線檢查可有心臟增大,心臟衝動減弱,以及肺淤血徵象。心電圖示QRS波低電壓,有房性心律失常或傳導阻滯。明確診斷常需作心內膜活檢。

八、原發性限制型心肌病

原發性限制型心肌病是心內膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發病原因未明,可能與感染引起的嗜酸性粒細胞增多症有關,嗜酸性粒細胞常分泌一種蛋白質,引起心內膜及心肌纖維化,病變以左心室為主,纖維化在心尖部位最明顯,心室內壁的纖維化使心室的順應性減弱甚至喪失,在舒張早期心室快速充盈後血液的進一步充盈受到限制。根據兩心室內膜和心肌纖維化的程度及臨床表現,可分為右心室型、左心室型及混合型,以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主,左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性囉音為主。與限制型缺血性心肌病的鑑別有時是非常困難 的,在某些情況下甚至常常不能鑑別。可是,一般情況下兩者還是有明顯的不同點。限制型心肌病有兩型,一型見於熱帶地區,發病年齡較早,且多為青少年。另一型常見於溫帶地區,均為成年人,多數在30歲左右,男性居多,在該型的早期,約半數發病時有發熱、嗜酸性粒細胞增多,全身淋巴結腫大、脾臟腫大。這些患者往往無冠心病病史,心絞痛少見,冠狀動脈造影無阻塞性病變。

九、其他

應注意與由後負荷失衡引起的心肌病變以及由於冠心病的併發症等原因而導致的心力衰竭相鑑別,如高血壓性心臟病、主動脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。

併發症

一、心力衰竭

心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力,呼吸困難,初起為勞力性呼吸困難,終而演變為休息時呼吸困難,只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現,多於熟睡之中發作,有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴,特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部鬱血症狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫,頸靜脈怒張,食欲不振,噁心嘔吐,尿少,夜尿,飲水與排尿分離現象等。主要體徵是肺底濕性羅音或全肺濕性羅音,肺動脈瓣第二音亢進,奔馬律與交替脈,肝腫大,肝頸回流陽性,X線檢查以左心室或左心房增大為主。實驗室檢查則左心衰竭有臂舌時間延長,飄浮導管測定肺動脈毛細血管楔嵌壓增高;右心衰竭有臂肺時間延長、靜脈壓明顯增高。

二、心律失常

心律失常: 正常的心律頻率為60-100次/分鐘(成人),比較規則。在心臟搏動之前,先有衝動的產生與傳導,心臟內的激動起源或者激動傳導不正常,引起整個或部分心臟的活動變得過快、過慢或不規則,或者各部分的激動順序發生紊亂,引起心臟跳動的速率或節律發生改變,就叫心律失常,臨床表現是一種突然發生的規律或不規律的心悸、胸痛、眩暈、心前區不適感、憋悶、氣急、手足發涼和暈厥,甚至神志不清。有少部分心律失常病人可無症狀,僅有心電圖改變。

三、休克

休克是指由於心排量不足或周圍血流分布異常引起周圍組織的灌注量不足,不能維持生命需要的一種狀態,通常都有低血壓和少尿.症狀和體徵可由於休克本身或所屬疾病引起.神志可能尚保持清醒,但淡漠,意識模糊,瞌睡常見.手和足發冷,潮濕,皮膚常發紺和蒼白.毛細血管充盈時間延長,在極端嚴重的病例,可出現大面積的網狀青斑.除有心臟阻滯或出現終末心動過緩外,脈搏通常細速.有時,只有股或頸動脈可捫及搏動.可有呼吸增快和換氣過度,當大腦灌注不足呼吸中樞衰竭時可出現呼吸暫停,後者可能為終末表現.休克時用氣囊袖帶測得的血壓常低下(收縮壓<90mmHg)或不能測得,但從動脈插管直接測得的數值常較之明顯為高。

治療

由於本病的最主要發病原因是冠心病,臨床表現同原發性擴張性心肌病。故其治療主要以早期診斷、早期治療心肌缺血為主,控制冠心病,防治冠心病危險因素,積極治療各種形式的心肌缺血,推遲或減緩充血型心力衰竭的發生和發展,控制心功能的進一步惡化。

1.減輕或消除冠心病危險因素

冠心病危險因素包括吸菸、血壓升高、糖尿病、高膽固醇血症、超重、有患冠心病的家族史以及男性,其中除家族史和性別外,其他危險因素都可以治療或預防。

(1)降低血壓 控制舒張期或收縮期血壓升高,降低左心室射血阻力,可以預防心力衰竭的惡化,阻止左心室功能的進行性損害。

(2)降低血清膽固醇 冠心病危險因素的下降直接與血清膽固醇水平降低幅度的大小和持續時間的長短有關。對血清總膽固醇和(或)低密度脂蛋白(LDL)升高者,應通過合理膳食進行防治,必要時合併套用調脂藥物。應多吃含蛋白質豐富、膽固醇少的食物,如瘦肉、魚(帶魚除外)、蝦、豆類及豆製品、蔬菜和水果;少吃含飽和脂肪酸和膽固醇高的食品,如動物內臟、帶魚、未去皮的雞肉以及肥肉。經膳食和改善生活方式無效者可考慮降脂藥物治療。

(3)治療糖尿病 應積極治療糖尿病,將血糖水平控制在合理範圍內。

(4)控制或減輕體重 肥胖與超重和血漿中總膽固醇、三醯甘油、LDL、VLDL、血漿胰島素、葡萄糖水平和血壓之間呈正相關;與HDL水平呈負相關。可以通過減少熱量攝入和增加運動量來達到目標。

(5)戒菸 研究表明吸菸為冠心病發病的一個獨立危險因素,如與其他危險因素同時存在,則起協同作用。可以影響體內的凝血機制促使心肌缺氧以及誘發冠狀動脈痙攣,促進血小板的黏附和纖維蛋白原含量升高,加速冠狀動脈粥樣硬化的發展。因此,冠心病患者戒菸非常重要。

2.改善心肌缺血

對於有心絞痛發作或心電圖有缺血改變而血壓無明顯降低者,可考慮套用血管擴張藥改善心肌缺血。

3.治療充血性心力衰竭

缺血性心肌病一旦發生心力衰竭,應重點糾正呼吸困難、外周水腫和防治原發病,防止心功能的進一步惡化,改善活動耐受性,提高生活質量和存活率。

(1)一般治療 應給予易消化的清淡食物,以流質或半流質為宜,少食多餐,以減輕心臟的負擔,有利於心力衰竭的恢復。有明顯勞力性呼吸困難的患者應臥床休息,間斷吸氧,並給予鎮靜藥物。

應掌握好適應證,避免濫用利尿藥,尤其是快速強效利尿藥,以免發生嚴重的電解質紊亂、低血容量或休克等嚴重後果。在套用利尿藥過程中,要嚴密觀察臨床症狀、血壓、液體出入量、電解質及酸鹼平衡以及腎功能等變化。

(3)血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI) 能阻斷腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS),使得血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少,可使周圍動脈擴張,對靜脈亦有擴張作用,使外周阻力降低,鈉、水瀦留減少,從而降低心臟前後負荷,心排血量增加。

(4)洋地黃以及其他正性肌力藥物

(5)β-受體阻滯藥 對於心力衰竭經洋地黃控制不理想有交感神經活性增高者,均可用β-受體阻滯藥治療。故β-受體阻滯藥應從小劑量開始,逐步調整至有效劑量。

4.限制型缺血性心肌病的處理

主要病理改變為心肌缺血引起的纖維化和灶性瘢痕,表現為心室舒張功能不全性心力衰竭。故要著重套用改善舒張功能的藥物,以硝酸酯類、β-受體阻滯藥、鈣通道拮抗藥為主進行治療。該類型患者不宜使用洋地黃和擬交感胺類正性肌力藥物。

5.併發症的防治

(1)心律失常 在缺血性心肌病的患者中,各種心律失常非常常見,心律失常會加重原有心功能不全的症狀和體徵,應注意防治。在套用抗心律失常藥物時,應考慮到有些抗心律失常藥物對心肌的負性肌力作用可影響心臟功能。

(2)血栓與栓塞 有心腔擴張並伴心房纖顫者,特別是過去有血栓栓塞病史者,易發生附壁血栓以及其他臟器的栓塞。抗凝和抗血小板治療可以防止血栓栓塞。

6.經皮冠狀動脈腔內成形術(PTCA)

是採用經皮穿刺股動脈法將球囊導管逆行送入冠狀動脈的病變部位,加壓充盈球囊以擴張狹窄處,使血管管腔增大,從而改善心肌血供、緩解症狀。

7.心臟移植術

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