流行病學
顱骨嗜酸性肉芽腫好發於兒童和２０歲左右的青年，男性較女性多見。顱骨為好發部位，病變多為單發，約占７０—８５％。
病理變化
病理變化及主要病變為骨組織內大量郎罕氏細胞增生，細胞分化成熟。其間並有大量嗜酸性粒細胞和多數淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤。有時可見多核巨細胞，形態與炎性肉芽腫相似，故稱之為嗜酸性肉芽腫。骨組織內的病灶形成結節狀腫塊，呈灰紅或灰黃色，部分可有出血，質軟易碎，骨小梁被破壞，骨組織吸收，四周可有反應性新骨形成。
顯微鏡下觀
顱骨嗜酸性肉芽腫鏡下觀在鏡下可見多種細胞成份，包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸性細胞、多核細胞、纖維母細胞、漿細胞等。
發展分期
(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。
症狀表現
1.發病初期常有低熱、乏力、食欲不振等症狀。
2.外傷後或突然出現頭部疼痛性腫塊，病變可為單發或多發。
3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
輔助檢查
1.疑本病行頭部Ｘ線攝片檢查。
2.了解病變與顱內關係，或有顱內高壓症狀，則可選ＣＴ掃描。
3.伴有身體其他骨骼病變者，則做相應部位骨骼Ｘ線攝片。
4.多發病變者行骨骼單光子束斷層掃描（ＳＰＥＣＴ）。
5.需手術者應以基本檢查為主。
診斷依據
1.常見於青少年，可有外傷史，頭部局限性腫塊，輕微疼痛，生長緩慢，常位於頂骨、枕骨及顳骨。
2.起病初期可出現低熱、乏力、食欲不振等症狀。
3.查血象白細胞增多和嗜酸性細胞增多，血沉加快。
4.頭顱Ｘ線片顯示局部顱骨缺損，呈園形或橢園形，邊界整齊清楚，無硬化，身體其他部位扁平骨也可能有類似病變。
5.病理活檢確診。
鑑別診斷
顱骨嗜酸性肉芽腫：嗜酸性肉芽腫是一種良性病變，多見於兒童和青年，也可見於其他年齡。男性多於女性。病變一般局限於骨骼，病灶多為單個，一般不累及皮膚或內臟。病人一般無明顯症狀，如病變破壞骨組織可引起疼痛。顱骨嗜酸性肉芽腫起源於顱骨的板障，並且同時向顱骨內外板同時膨脹，以向外板膨脹為主，邊緣較銳利。發部位為額骨,頂骨及顳骨。嗜酸性肉芽腫侵犯顱骨時，常見軟組織腫塊。CT常表現為顱骨骨質缺損或缺損區內鈕扣樣死骨。
1、顱骨動脈瘤樣骨囊腫：病變呈囊狀膨脹性骨質破壞，骨殼菲薄，破壞區一般可見多個含液囊腔，並可見液平面。病灶右肥皂泡狀外觀。
2、顱骨骨囊腫：以中青年多見，起源於骨內或骨膜下，常與外傷刺激有關。
3、顱骨骨纖維異常增殖症：好發於兒童及青年，男多於女。單發或多發，後者可伴有皮膚色素沉著，內分泌紊亂，女性可有性早熟，稱Albright征群。顱骨病變多見於額骨、蝶骨及顱底部。顱骨外板隆起，表面光滑，內板呈嵴狀。
4、顱骨表樣囊腫：又稱顱骨膽脂瘤，多見於青壯年，顱骨任何部位均可發生，主要位於中線四周，以額骨頂骨多見，起源於異位的外胚葉組織，也可以是外傷後的結果（與病史符合）。CT表現為病灶區板障局限性增寬，內外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強後無明顯強化。CT值常在-70—120HU之間。
5、顱骨皮樣囊腫：皮樣囊腫內為脂肪密度CT值多為負值，常在-15~10HU之間。
6、顱骨轉移瘤：發病年齡為中老年人，常可查出原發腫瘤，大多為多發，溶骨性、邊界不清，常出現軟組織腫塊，多呈累及內外板及板障的邊界不清的低密度骨質破壞區。常需要結合臨床病史。
7、顱骨單發骨髓瘤：好發於老年人，多呈廣泛性穿鑿性溶骨性破壞，累及內外板及板障，結合臨床Bence-Jones蛋白陽性或骨髓穿刺常可確診。
8、顱骨血管瘤 ：典型者呈菊花瓣樣放射性骨針，可有骨膜反應。
治療原則
1.手術切除腫塊，顱骨缺損範圍大者，可同期行顱骨修補術。
2.範圍大，多發者，行放射治療。
用藥原則
1.本病治療無特效藥物，如放射治療後白細胞降低，則使用促進白細胞增多藥物。
2.手術者術中出血多，則輸全血。
3.手術治療者，術後使用抗生素治療一周左右。
預防常識
1、本病為顱骨肉芽腫性病變，表現為顱骨破壞，取代之為軟性腫塊，部分病人發生於外傷後。
2、因其起病初期症狀輕，往往被部分病人忽略，如出現頭部輕微痛性腫塊，尤其伴有其他部位骨骼症狀者，應及時找有關專科醫師就診。
3、確診需病理活檢。
4、目前尚無一種藥物對本病有特效。治療主要採取手術切除腫塊，術後加用放療，也可單獨用放療。單發者預後良好。
療效評價
1.治癒：腫塊消失，症狀消失或明顯好轉，顱內壓正常。
2.好轉：腫塊縮小，症狀緩解或穩定。
3.未愈：腫塊增大或未變，顱內壓增高，症狀加重。
難點與對策
復發率較高是本病治療上的一個難題，儘可能的刮除病變組織是解決復發的最好辦法，不能徹底刮除者可配合放射治
