韋尼克腦病

韋尼克腦病

韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10%~20%。

基本信息

流行病學

發病率很難估計,有文獻統計60萬居民WE的發病率為6.5/10萬。目前國內尚未查到較相關的發病率統計學資料。

病因

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韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。動物實驗表明慢性酒中毒可導致營養不良主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。

臨床表現

1.主要表現為突然發作的神經系統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特徵性症狀。

(1)眼外肌麻痹 常見雙側展神經麻痹和復視,其他眼症狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24小時內恢復,眼震需1~2周恢復。

(2)精神異常 表現為注意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有時與戒酒狀態難以區別,常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff綜合徵,以記憶障礙學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。

以軀幹和下肢為主,上肢較少見,站立行走困難,需2周或更長時間才能恢復。

2.僅10%~16.5%的患者出現三組症狀,精神異常、眼部症狀、共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合併症。眼肌麻痹恢復較快,精神症狀的恢復常需數周至數月。

檢查

1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及酒中毒程度評估意義。

2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

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3.CT可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。MRI是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號影,6~12個月後恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常。

診斷

主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。屍檢研究發現WE的臨床診斷率(0.2%~0.5%)較病理診斷率(1%~3%)約低80%。由於WE典型的三組症狀不常見,即使出現也很難辨認,易漏診和誤診,臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者,應注意WE的可能性以便及早治療。

鑑別診斷:

本病須與其他原因引起的腦器質性痴呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等症狀相鑑別。

治療

1.病因治療最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服或肌注作用不大,應立即靜脈滴注維生素B1100mg,持續2周或至患者能進食為止開始治療的12h內維生素B1靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內維生素B1((硫胺素)約30mg,血清正常參考濃度為1.5~6.0ng/LWE發病初期,快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。

2.體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE慢性酒中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏,在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子,鎂缺乏可降低硫胺素的作用使硫胺素缺乏的病情惡化故應補鎂。

併發症

多數患者同時可伴低體溫、低血壓和心動過速,還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經病等合併症。

預後預防

預後:

如不及時治療WE的自然病程可繼續進展,患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預後不良。有報導屍檢診斷17例WE患者,12例死於食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭約80%存活的WE患者因治療不當或不及時而出現Korsakoff綜合徵其中約20%可恢復,25%可變成永久性損害,其餘患者未完全恢復,但有改善。

預防:

宣傳酒精對人體的危害提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。提倡用飲料代酒減少職業原因導致的酒依賴。提倡生產低度酒控制和禁止生產烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。

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