非何杰金氏淋巴瘤

非何杰金氏淋巴瘤

非何杰金氏淋巴瘤是一組組織學類型、臨床表現以及生物學行為有顯著差異的淋巴細胞腫瘤性疾病。臨床表現以無痛性淋巴結腫大為主(約發生於2/3的患者),結外病變可侵犯韋氏咽環、胃腸道、骨、骨髓、皮膚、唾液腺、甲狀腺、神經系統、睪丸等。分別表現不為局部腫塊、壓迫、浸潤或出血等症狀。20%-30%患者出現發熱、體重減輕、盜汗等全身症狀。

基本概述

綜述

非何杰金氏淋巴瘤是一組組織學類型、臨床表現以及生物學行為有顯著差異的淋巴細胞腫瘤性疾病。臨床表現以無痛性淋巴結腫大為主(約發生於2/3的患者),結外病變可侵犯韋氏咽環、胃腸道、骨、骨髓、皮膚、唾液腺、甲狀腺、神經系統、睪丸等。分別表現不為局部腫塊、壓迫、浸潤或出血等症狀。20%-30%患者出現發熱、體重減輕、盜汗等全身症狀。

此病的發病率近年有增高趨勢,幾乎占人類惡性腫瘤的5%。流行病學調查結果表明,此病的形成是有長期抗原刺激下機體喪失了對淋巴細胞正常增殖伯調控而發生的,尤其當兩種因素並存時,更易促使其發生。

宿主因素

(1)遺傳文獻報導38個家庭中有多個病例發生的現象,其中約80%是同胞兄弟姐妹,提示有常染色體隱性遺傳機制參預發病的可能。

(2)器官移植後免疫抑制狀態接受腎移植髮生此病的危險性是正常人的40-100倍,尤其是瀰漫性組織細胞淋巴瘤。

(3)獲得性免疫缺陷病此類患者發生非何杰金氏淋巴瘤的機會亦稍有增多。

(4)癌瘤

(5)細胞遺傳學

環境因素

(1)輻射強直性脊椎炎放射治療後,包括非何杰金氏淋巴瘤在內的癌腫發病增多。日本廣島核子彈爆炸後倖存者中,非何杰金氏淋巴瘤的發病率顯著增多。

(2)藥物有報導苯妥英鈉長期口服者非何杰金氏淋巴瘤發生率增多,但尚有待進一步證實

(3)職業麻醉師,接觸氯乙烯者,橡膠生產或石油提煉工人,砷、苯氧乙酸和氯酚接觸者以及獸醫等均有發病增多的報導。

(4)感染血吸蟲病和麻風等慢性淋巴系統刺激疾病,可導致發病增多,但人類相互傳染的證據不足。

(5)飲食報導不多,但發現非何杰金氏淋巴瘤的死亡率是和飲食過量有關;還和牛肉蛋白質消耗量、飲水中有機化合物污染以及鉛和鎘的含量相關聯。

目前對此病主要有放療、化療、骨髓移植及中醫藥等治療方法。

化學治療

1.低度惡性淋巴瘤,可給予單藥或多藥化療、全身照射或聯合使用化療和放療治療,較好的方案是使用使用聯合化療後給予全淋巴結照射治療。

2.中度和高度惡性淋巴瘤,給予強烈聯合化療進行治療,主要包括以下藥物,如環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼、強的松、甲氨喋呤、博萊黴素、鬼臼鹼、和阿糖胞苷等藥物。3.注意中樞神經系統給予預防性用藥。

併發症治療

1.應對縱隔病變(上腔靜脈綜合徵)、胃腸道病變(出血或穿孔)、腫瘤溶解綜合徵等可能存在的情況給予及時的診斷治療。

2.有明顯的免疫缺陷(如愛滋病)、多發的感染、以及結節病變都可能影響化療的作用而使化療失敗。

治療之後

1.低度惡性淋巴瘤經聯合治療後,可有70%以上的患者持續緩解4年以上,而到8年,多數低度惡性淋巴瘤死於進展淋巴瘤。

2.中度與高度惡性淋巴瘤經聯合化療後,可有60%患者持續緩解4年以上,而到8年,多數患者仍然持續無病生存。

抗癌藥物

蟾皮:適用於各類癌症,其味腥、溫,有毒。歸心經,具有解毒、止痛、開竅等功效。中國民間中醫醫藥研究開發協會編《癌症獨特秘方》中載:蟾皮性味腥、涼、微毒,功能解毒、利水、消脹、主治各種腫癌。1999年經上海交大量子醫學檢測,特別對癌症、肝硬化、疼痛諸症的治療有效含量成份超8千量價上(凡有8千量價以上有免疫功能成份)。華夏出版社《中華醫藥全典》中載:蟾衣毒較輕,主要用於瘡瘍腫毒及小兒疳積,現代常用治腫瘤。遠方出版社《中草藥大全》中介紹,蟾衣可治癌、白血病、淋巴瘤等。但具有一定的副作用,特別胃腸道的副作用,長期服用,會造出上腹部不適、易造成噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、口唇及四肢麻木,心悸、心率緩慢、心率不齊等。

美洲大蠊:美洲大蠊表皮含有鞏膜質和甲殼質,溴、鋅、鎳、猛、鉀、鈣、鈦、氯、硫、矽、鋁、鎂等元素。肌肉水解13種胺基酸。此外,身體貯藏微生素B1B2,煙酸和抗壞血酸等,淋巴含海藻糖、海藻糖酶、糖蛋白、肌醇、原兒茶酸葡萄甙等。全體含麥角硫因、龍蝦肌鹼、胡蘆巴鹼、甘氨酸、甜菜鹼、肛鹼、三甲胺、腺嘌呤等。美洲大蠊提取物對各類癌症的組織生長具有一定抑制作用,可促進腫瘤細胞凋亡。

冬蟲夏草:冬蟲夏草,是麥角菌科真菌冬蟲夏草寄生在蝙蝠蛾科昆蟲幼蟲上的子座及幼蟲屍體的複合體,種類較多,冬蟲夏草是一種傳統的名貴滋補中藥材,主要成分包括蟲草酸、蟲草素、胺基酸、甾醇、甘露醇、生物鹼、維生素B1 、B2 、多糖及礦物質等。具有抗癌、滋補、免疫調節、抗菌、鎮靜催眠等功效。傳統醫學《本草從新》記載:“味甘性溫,秘精益氣,專補命門。”現代醫學研究證實,其成分含脂肪、精蛋白、精纖維、蟲草酸、冬蟲草素和維生素B12等,常見的有用於抗腫瘤,提高免疫,提高細胞能力,改善心臟功能,調節呼吸系統,腎臟功能,提高造血功能,調節血脂,調節性功能等。其中抗腫瘤效果和提高免疫功能同時用於臨床惡性腫瘤的治療能取得很好的效果。主要用於鼻癌、咽癌,肺癌,白血病,腦癌以及其他惡性腫瘤的患者。

基本診斷

非何杰金氏淋巴瘤對放療及化療敏感,是可治癒性腫瘤,因此早期的診斷非常重要。對於特殊表現的非霍奇金淋巴瘤,臨床表現多種多樣應提高對本病的警覺,特殊表現的非霍奇金淋巴瘤診斷多為晚期,呈侵襲性病程,多有全身症狀發熱、盜汗及衰弱等,療效差。非霍奇金淋巴瘤病理組織學特點:

1.病變部位正常淋巴組織結構全部或部分破壞。

非何杰金氏淋巴瘤非何杰金氏淋巴瘤

2.呈現大量單一異型淋巴細胞;

3.異型淋巴細胞可浸潤被膜及鄰近正常組織;

4.出現較多病理分裂相。活體組織病理學檢查是非霍奇金淋巴瘤鑑別診斷及確診的主要依據,必不可少。與造血系統腫瘤鑑別還需進行骨髓細胞學檢查。

目前本病的病理學診斷已發展為在傳統的形態學基礎上結合免疫學標誌、細胞遺傳學及基因標誌的多指標綜合診斷,從而提高診斷的正確率。

治療時間

淋巴瘤有幾十種,每個人得病的狀況又是不同的。治療多久、療效如何要根據疾病種類、臨床分期和治療反應來決定。淋巴瘤和癌症都是惡性腫瘤,但某些類型的淋巴瘤治療效果非常好。如果是瀰漫大B細胞性,治好的可能性非常大,在50%-80%。根據不同的化療方案以及使用是否得當,治好的比率也不同。醫生年輕不能作為衡量能力高低的唯一標準。

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