遺傳代謝障礙性肝病

遺傳代謝障礙性肝病，成因是遺傳性酶缺陷，表現是肝臟形態結構和（或）功能上病變。

遺傳代謝障礙性肝病通常是指遺傳性酶缺陷所致物質中間代謝紊亂引起的疾病，主要表現有肝臟形態結構和（或）功能上病變，常伴有其它臟器的損害。這種由酶蛋白的遺傳性改變所致的疾病，屬於遺傳酶病。主要的成人遺傳性肝病包括肝豆狀核變性，血色病，遺傳性高膽紅素血症，a1-抗胰蛋白酶缺乏症，肝性卟啉病。