袖珍人

袖珍人

袖珍人是指身高相對矮小的成年人,凡身高低於同一種族、同一年齡、同一性別的小兒的標準身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,都稱為矮小人或袖珍人。

基本信息

引起的原因

袖珍人 袖珍人

侏儒症引起的原因

侏儒症又稱矮小症,指小兒身長較正常小兒低30%者,可由許多原因引起。

小兒侏儒症的常見病因:

1.骨胳系統疾病如軟骨營養不良和抗維生素D性佝僂病。

2.染色體異常如先天性愚型(21一三體),貓叫綜合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢發育不良症。

3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積症。

4.內分泌障礙如垂體性侏儒症,甲狀腺功能減退(克汀病)。

5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合徵等。

6.家族性矮小症和原發性佚孺症,體質性生長發有延緩或青春期延遲。

7.長期大劑量的腎上腺皮質激素的套用。

軟骨營養不良

袖珍人集體婚禮 袖珍人集體婚禮

為染色體顯性遺傳,主要是長骨幹骺端軟骨細胞形成障礙, 而影響骨的長度,使骨胳變粗而不增長,患兒四肢粗短,但軀幹校長,所以上半身的長度大於下半身,垂手不過髖關節,手指粗短,各指平齊,鼻樑低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀後凸顯著,智慧型正常。長骨的X線檢查見長骨短,彎曲度增大,兩端膨大。

先天性愚型

又稱唐氏綜合症,是常染色體異常所致。患兒常矮小,伴有特殊面容和智慧型落後,病兒鼻樑低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內彎曲,有時伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。

粘多糖病

由先天性粘多糖代謝障礙,使體內各組織細胞內貯存過量的粘多糖所致。初生時正常。從6個月至2歲時開始出現症狀,患兒身材較矮,進行性智力低下,皮 膚粗厚,毛髮乾,眼距寬、鼻樑下陷,舌大,常伴有聽力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見全身骨胳骨化過度,蝶鞍擴大,顱縫閉合過早,肋骨的近端窄而遠端寬,形如飄帶。患兒尿中粘多糖增加。

腎小管性酸中毒

是先天性或後天性腎小管功能障礙,引起小兒生長發育遲緩,同時多伴有厭食、疲乏、無力、多飲、多尿、煩渴等。X線檢查可見長骨的骨質疏鬆和骨骺端改變,腎區鈣化影,血液生化示高氯性代謝性酸中毒,血鉀偏低,尿液多呈鹼性或中性。

克汀病 為先天性甲狀腺功能低下或缺如,俗稱呆小症(詳見內分泌病,甲狀腺功能減退症)。

家族性矮小體型 與家族的體格型式有關,身長雖有一定程度不足,但其生長率、骨和牙的發育、性成熟均正常,無任何內分泌功能異常的表現。

袖珍人 袖珍人

侏儒症的防治主要根據原發疾病而定,這裡主要介紹克汀病的防治。對甲狀腺腫流行區應供應碘化食鹽,可降低發病率,對甲狀腺腫婦女,尤其在孕期應多吃含碘食物。

一旦發現此症時,應及時套用甲狀腺片治療。開始治療時先用小量,每日10~30毫克,以後每隔1~2周逐漸加量,並隨年齡而增加至應有的維持量,小於1歲每日30毫克, 1~3歲每日 60-90毫克,4~6歲每日90~120毫克,7~12歲每日 120~180毫克,大於10歲每日180~240毫克,同時還須給予維生素B、G、魚肝油和鈣劑等。患兒經治療後2~3周可見反應靈活,食量增加,便秘減輕,粘液性水腫消失,2-3個月後見生長發育加速。如在治療過程中出現興奮、多汗、明顯消瘦、腹痛、腹瀉等症狀時,表示劑量過大,可酌情減量。早期診斷和早期治療很重要,如果治療開始過晚或劑量不足,對智慧型發育影響很大。營養不良所致的侏儒症。可見於慢性感染、先天性心臟病、慢性肺病等。

鑑別診斷

一、慢性疾病所引起的生長發育障礙 如慢性感染、慢性肝病、營養不良、先天性心臟病、先天性腎小管疾病。

二、其它內分泌代謝疾病 如呆小病、卵巢發育不全,軟骨營養不良,糖原累積症及粘多糖增多症等。

三、家族性矮小 父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性發育亦正常。

四、青春期延遲症(體質性生長延遲症) 患兒青春期延遲,不但性發育較遲,其體格發育包括骨骼發育比正常小兒可落後2~4年,智力正常。一旦到達青春期後即有很大變化,生長速度加快,最後能達到完全正常的高度。

五、原基性侏儒症 病因尚不清楚,患兒生長激素正常,從胎兒期開始發育延遲,因此出生時體格即很細小,嬰兒期即顯侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如頭、眼,耳、頸及心臟的異常變化。

治療

1、人工合成生長激素每公斤體重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次.如生長不夠快,可逐漸增加劑量或改為每日1次,但不超過每公斤體重0.25U。

2、苯丙酸諾龍:一般在12歲後小劑量間竭套用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年為宜。

3、絨毛膜促性腺激素:只適用於年齡已達青春發育期,經上述治療身高不再增長者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3個月為1療程,間竭竭2~3個月,可反覆套用1~2年。

4、甲狀腺素片:一般以小劑量為宜,每日15~30mg。

袖珍人之家

定位

袖珍人自我發起,自我管理並服務於袖珍人的互助組織。

使命

動員社會力量,關注袖珍人群,全面提高袖珍人群生活質量。

願景

為生長激素缺乏症矮小群體建立平等、受尊重的社會環境。

口號

“袖”出精彩人生,“珍”惜幸福生活。

數量

據統計有五百萬左右,現在每年還在增長,以後可能會更多,他們個子矮小,但是有的卻很樂觀,像湖北人秦學士就是一例,希望以後大家看見他們可以像正常人一樣對他們,他們需要社會更多的關愛。

貼吧

宗旨

創建一個好的平台,讓更多的袖珍朋友,找到自信、走向成功。

口號

靠譜的我們,邀請靠譜的你,加入我們靠譜的平台。

勵志帖

袖珍人 袖珍人

1.不強求、不奢望、不掙扎、不假想、不懶散、不脆弱、不要怨天尤人、不要憤世嫉俗!我們捫心自問的努力著,接受著命運帶給我們的一切!如果注定,便一定會發生。

2.上天是公平的,給我們關上一扇門的同時,又給我們打開了一扇窗,所以我們完全無需理會別人各種各樣的眼光,嘲諷也好,歧視也罷,我們通通把它當成讚美,沒有翅膀,我們一樣用心去飛翔。

3.人生有時就是這般有趣,耍了我們一次,卻害了我們一輩子,如果身高可以選擇,或許,現在又是另一片天空吧。

4.天空不會拒絕所有小鳥的高飛,只要你在飛翔何必在意看鳥的人呢,只要我不跪下我永遠不會比別人矮,感謝那些嘲笑我的人因為他們使我的心智堅強,這就是人生,我們要懂得生活的意義,讓自己堅強的站在最高的山峰看世界美麗的風光

5.我們袖珍人 沒有站在同齡人的起步線上 ,我們要比同齡人付出更多、更多、也許我們會遇到這樣、那樣的困難和挫折,但是我們不要向命運低頭,我們一樣生活的很好!老天關上一扇門的時候 必定給我們開一扇窗。

6.袖珍人一生都注定有一個不完整的人生,袖珍人的童年都在嘲笑和異樣的眼光中度過,這些都讓他們封閉了自己的內心,變得自卑。他們從小就學會了堅強,哭得時候會抹乾自己的眼淚,然後笑著面對生活;他們有著一顆玻璃般的心一碰就碎,同樣他們又有著一顆最真誠心;袖珍人永遠看起來像個小孩,但其實想的比同齡人更多有著健全的思想,所以別在把他們當小孩了;他們偶爾會抱怨會壓抑,但他們還是會堅強的生活,因為他們要創造個不一樣的人生。

吧務團隊

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