蠶豆黃

蠶豆黃,即G6PD缺乏症,俗稱蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。

蠶豆黃是急性溶血性黃疸,是造成貧血的一種特殊疾病。因為某些孩子在吃了蠶豆後,全身皮膚會發黃,出現黃疸,因而取名為“蠶豆黃”。為什麼會得這種病呢?其原因是易患這種病的孩子的紅細胞內缺乏一種叫葡萄糖—6—磷酸脫氫酶(G—6—PD)的物質。當紅細胞缺乏這種酶時,吃進蠶豆後就容易發生溶血而出現黃疸。該病與遺傳有關。這種孩子不只是吃了蠶豆後而生病,吃了蠶豆製品如豆漿,醬油等也可致病。乳母吃了蠶豆,乳兒吃奶後也可發病。但也並非有此酶缺陷的孩子,吃蠶豆後都會發病,即使發病也並不是每次吃後均出現黃疸,發病與否和進食蠶豆量的多少無關,所以其發病確切機理尚不很清楚。

本病以3歲內小兒多見,於蠶豆成熟季節多發,一般在吃後數小時至數天后發生急性溶血。發病越早,症狀越重。病情輕者,可持續1~2天或1周左右,症狀逐漸減輕而自愈。嚴重者可出現昏迷、休克、腎功能衰竭。如不及時治療,發病1—2天內可危及生命。有此酶缺陷的孩子,在服用某些藥物時如磺胺類、解熱止痛類、抗瘧藥等,也可發生黃疸。因此,對有缺陷者和曾有過本病的孩子,應避免吃蠶豆及有關的藥物。

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