葉琳症

葉琳症是一種肝臟的遺傳性疾病,起因於肝不能正常地合成血紅素(血液的色素)。在血紅素的生物合成中需要8個酶。其中任何一個出問題就可以引起葉琳症。

簡介

也叫紫質症
葉琳症是一種肝臟遺傳性疾病,起因於肝不能正常地合成血紅素血液色素)。在血紅素的生物合成中需要8個。其中任何一個出問題就可以引起葉琳症。
葉琳症患者即使是受到溫和的陽光照射也可能出現嚴重後果,患者皮膚的損害可以嚴重到使手指鼻子被毀掉。

症狀

嗜飲鮮血:對於大多數卟啉症患者,輸血和血紅素能夠有效緩解症狀,並且到現在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強,通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著,至少從理論上講,古代的卟啉症患者可以通過吸食或飲用鮮血來使自己感覺舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。
懼怕陽光:卟啉是一種光敏色素,它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在
黑暗中呈良性,不會對身體造成什麼危害,但一旦接觸陽光,就會轉化為危險的毒素,吞噬人的肌肉和組織。因此,卟啉症患者像傳說中的吸血鬼那樣,只能生活在黑暗世界裡,不能見光。
厭惡大蒜:電影《刀鋒戰士》裡面,“刀鋒”用沾有蒜汁的子彈和利刃對付吸血鬼,所向披靡。在大多數的吸血鬼傳說中,大蒜和十字架一樣,都被描繪為吸血鬼的剋星。有趣的是,卟啉症患者也對大蒜深惡痛絕。原因簡單,大蒜中的某些化學成分會惡化他們的病情,帶來疼痛和其他症狀。
面容蒼白:絕大多數卟啉症患者都伴有嚴重的貧血,這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他們身體中的卟啉會影響造血功能,破壞血紅素的生成。通常,卟啉症患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
牙齒尖利如狼:卟啉接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素,主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的,難免會讓人聯想起吸食鮮血的吸血鬼。
不死之身:由於毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕,而皮膚上也會布滿疤痕,使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中,長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子,以訛傳訛的,就有了“吸血鬼有不死之身”的說法。實際上,卟啉症患者的壽命通常都非常之短。

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