自身免疫性孕酮性皮炎

自身免疫性孕酮性皮炎

自身免疫性孕酮性皮炎是一種慢性、泛發性類似皰疹樣皮炎的有特徵性水皰的大皰性疾病,該病是Shelley等在1964年最早報導。可能是人體對黃體酮的自身敏感所致,皮損有時可能呈蕁麻疹樣、多形紅斑或汗皰疹樣多形性損害。

基本信息

病因

可能是人體對黃體酮的自身敏感所致,患者常在月經前1周到10天病情加重,也可以在口服20mg黃體酮7小時後激發皮損的發作。

臨床表現

損害可持久存在,但隨著婦女月經周期規律性加重和緩解。皮損有時可能呈蕁麻疹樣、多形紅斑或汗皰疹樣多形性損害。部分患者在皮損發生前有使用人工黃體酮的經歷,部分患者在正常妊娠後發病。皮疹常在月經前5~10天發生,在月經後可自行消退,在下次月經前又可再發。部分患者可發生自發性流產。該病可表現為蕁麻疹,全身泛發風團,自覺瘙癢,並常伴喉痙攣。也可發生丘疹性蕁麻疹或丘疹水皰性、濕疹樣或多形紅斑樣皮疹。可有口腔潰瘍。損害位於脛骨前部和背部,呈半月形鬆弛性水皰,水皰位於紅斑的基礎上,水皰破裂導致結痂和增生性色素減退性瘢痕。

診斷

根據該病的臨床表現及與內分泌變化特殊規律,結合黃體酮皮內試驗陽性可確定診斷。

1.根據患者多在月經前5~10天發病及臨床表現,應考慮到該病的可能。

2.用0.01ml黃體酮懸液(50mg/ml)作皮內試驗可確定診斷。皮試陽性可速發(30分鐘內)或遲發(24~96小時)。

3.肌注或口服黃體酮可誘發該病。

治療

皮質類固醇激素治療有效,複方雌激素製劑治療該病可控制部分患者病情。卵巢切除術也是治療方法之一。

1.常用藥物是口服避孕藥,可抑制排卵,從而降低孕酮水平。

2.達那唑或他莫昔芬也有一定療效。部分病例可自行緩解。

3.卵巢切除術可治癒該病。

預後

損害可持久存在,但隨著婦女月經周期規律性加重或緩解。

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