腸系膜囊腫和腫瘤

腸系膜囊腫和腫瘤在臨床上並不多見。囊腫可屬於先天性發育異常,如腸源囊腫、結腸系膜漿液性囊腫、皮樣囊腫等。另外尚有寄生蟲性囊腫、外傷性(出血性囊腫、炎性囊腫)等。腫瘤大多為實質性腫物,可以為良性或惡性,惡性腫瘤約占實質性腫物的60%。漿液性囊腫覆有間皮細胞,一般發生在橫結腸系膜和乙狀結腸系膜,囊腫大小不一,自數厘米到20厘米不等,多為單發性單房囊腫。腸系膜囊腫常有完整的包膜,孤立的囊腫可作囊腫摘除術,如囊腫與腸管關係密切或與系膜血管粘連緊密,可連同部分小腸一起切除。惡性腫瘤就診時往往已不在病程早期,根治切除率較低,其預後甚差。

臨床表現

腸系膜囊腫女性略多於男性,多見於成人,僅有大約25%的病人年齡在10歲以下。腫瘤不論良性或惡性也多見於成人。囊腫和良性腫瘤起初無明顯症狀,待腫瘤增大,囊腫發生囊內出血或繼發感染後,腹脹、腹痛和嘔吐是最常見的症狀。腹部移動性包塊是大約1/3病人的主訴。惡性腫瘤除腹痛和腹部包塊外,常伴有食慾減退和消瘦乏力,少數病人出現貧血和腸梗阻等症狀。便血可由於腸系膜急性扭轉或腸壁被囊腫侵犯所致。腸系膜囊腫可引起輸尿管梗阻,症狀可有可無,偶爾在剖腹探查術中發現囊腫。腹部包塊是最常見的腹部體徵。良性腫瘤表面多較光滑,質地自囊性到韌硬不等,觸痛輕,除位於腸系膜根部或與周圍組織粘連者,一般都有較大的活動度,從右上至左下活動明顯。質地硬,表面又凸凹不平或呈結節狀的腫塊多為惡性腫瘤,由於浸潤性生長,活動度差,較固定,腫瘤壞死潰破時可引起局限性腹膜炎體徵。

檢查

1.X線檢查

不一定有陽性發現,但能除外泌尿系或腸道疾病。

(1)腹部平片 可見軟組織陰影;皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時,可顯示環形鈣化影;皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結構。

(2)鋇餐或鋇灌腸造影 可見腸道受壓移位等表現:如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長、腸壁僵硬;鋇劑通過困難或緩慢;胃十二指腸及橫結腸移動或弧形壓跡等。

(3)CT掃描 可提供最佳的囊腫影像診斷,可提供確定位置、並可定性,有利於腸系膜囊腫的鑑別診斷。

2.B超檢查

腹部B超不僅可以定位,而且可以定性。由於簡便、無創,可作隨訪觀察。對假性囊腫,可作為採用保守療法或手術治療的指導。腸系膜囊腫的聲像圖有如下特點:

(1)形狀 圓形或半圓形腫物。

(2)邊界 因有完整包膜,囊腫圖像邊界清楚,圓滑,銳利,也可呈花瓣狀光環。

(3)內反射 腸系膜局部見液性暗區。液性暗區其間回聲光團多少與分布,因囊腫內容物成分的性狀和分布狀況不同而異,如囊內容物主要是液體或主要為脫落物形成的均質凝塊,則因反射界面少,聲像圖上表現為甚少或缺乏內回聲;如脫落物分散懸浮於液體內,則有較多的回聲光團或光點,分布不均勻。

(4)聲穿過性 聲穿過性因內容物液體成分多少而異。液體成分較多者,後壁反射較強,聲穿過性好;否則表現為中等或較差的聲穿過性。

(5)可壓縮性 具有明顯的可壓縮性。

3.腹腔鏡檢查

可直接觀察囊腫的部位、大小等。

診斷

主要以臨床表現為診斷依據。X線檢查對證實查體時的發現有參考價值,但主要還是用於除外其他需要不同處理的疾病。腹部X線平片、胃腸鋇餐、鋇灌腸和靜脈腎盂造影可顯示腸阻或被腹部包塊擠壓移位的正常結構,發燒鈣化灶可指示病變所在位置。如腸壁僵硬,鋇劑通過困難,則有惡性腫瘤可能。淋巴造影不能顯示出囊腫,因為淋巴管瘤通常與鄰近淋巴管無交道支。B超檢查對診斷囊腫有重要價值,如腸系膜囊腫或大網膜囊腫,但很難區別局限性腹水或一個卵巢囊腫。CT掃描可提供病變的準確位置,但與大網膜腫瘤有時不好區別。

鑑別診斷

腸系膜腫瘤主要應與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、腹膜後腫瘤、遊走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑑別。

治療

由於腸系膜囊腫具有生長趨勢,並可引起併發症,一旦診斷明確,應行手術治療。腸系膜囊腫常有完整的包膜,孤立的囊腫可行囊腫摘除術,如囊腫與系膜血管粘連緊密或累及鄰近腸道,可連同部分小腸一起切除。位於腸系膜根部的囊腫,可行囊腫空腸Roux-en-Y吻合術。由於存在污染危的險及囊液可能重新積聚,不宜採用單純抽吸囊液的方法。如囊腫侵及重要結構不能摘除,可行囊腫開窗術,將囊液內引流入腹腔。良性腫瘤小時可做單純腫瘤切除術,大者需連同系膜和部分小腸一同切除。惡性腫瘤如局限於系膜內,應做根治性切除術,包括腫瘤周圍系膜及部分小腸;如已發生轉移,則僅宜做姑息性切除,以預防或緩解腸梗阻,術後輔以化療、放療等綜合治療手段,預後差。良性腫瘤可全部或連同腸管一併切除,預後良好。如未能全部切除或切除不徹底,某些腫瘤如脂肪瘤、神經纖維瘤和平滑肌肉瘤等容易復發。惡性腫瘤就診時往往已屬晚期,根治的可能性小,多數採用姑息性切除和化療、放療及其他治療手段,預後也很差。

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