繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

1.中心細胞性淋巴瘤(cen 1.中心細胞性淋巴瘤(cen 1.中心細胞性淋巴瘤(cen

基本信息

概述

據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報導1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,較為少見,可能與漏診有關。FCCL最常發生於淋巴結,也可發生於結外,如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發於中、老年人,男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%),其次為混合細胞性22例(24%),大裂細胞性10例(11%),無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型,據Burg統計,中心細胞性(centrocytic cell,CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我們曾見18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。
1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱brill-Symmer病,具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。
3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。

症狀

1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 起病中位年齡為50.5歲,短期由(3~5個月)突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節,呈半球形或卵圓形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鱗屑,呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。1例皮膚結節多達千個以上。晚期淋巴結、肝、脾常腫大,最後出現不規則發熱和全身衰竭。我們的7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 中位發病年齡為37歲。皮膚損害同CC。我們曾見1例斑塊呈環狀,中央部分色素減退,伴毛髮脫落。2例晚期出現多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹。6例初診時見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結、肝、脾腫大。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷後4~6個月內死亡。
1.皮膚T細胞淋巴瘤 中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳,其胞核常收縮變形,與皮膚T細胞淋巴瘤難分,但後者對ACP或ANAE呈灶性陽性反應,對L26和B1呈陰性反應。
2.慢性淋巴細胞白血病 大多為B細胞性,與中心細胞性淋巴瘤常難於區分,結合臨床可以鑑別。

檢查

1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤細胞呈結節狀浸潤,主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展,沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤,大或中等大,較正常胞核不規則且有裂溝,染色質細緻,核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜鹼性。瘤細胞對ANAE、ACP和pox均呈陰性反應;對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外,也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內瀰漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大,具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著於卵圓形胞核短軸的核膜上,胞漿呈嗜鹼性,大多對MGP染色呈陽性反應,免疫標記示B細胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體,除上述瘤細胞占大多數外,另見中心細胞性瘤細胞,其形態與CC中所見相同。此外,尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。組織病理示瘤細胞瀰漫浸潤於整個真皮和皮下組織內,其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。

治療

(一)治療

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(二)預後

FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。
中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷後4~6個月內死亡。

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