流行病學
結節性多動脈炎是一種少見的疾病，每10萬人中僅有1.8人發病。從嬰兒到老年均可發生PAN發病高峰年齡在40～50歲，男性為女性的2倍無種族或家族遺傳傾向。據報導，PAN的眼病發生率為10%～20%。
結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報導，是以累及多系統中小血管為特徵的一種壞死性血管炎。病損呈節段性好發於血管分叉處，可侵及毗鄰的靜脈，偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官，但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療，預後極差。在不治療的患者中，5年生存率僅有12%，而全身套用糖皮質激素和免疫抑制劑治療的患者中，5年生存率為80%。
病因
1970年Gocke等報導了PAN與HBsAg陽性有關，血管壁可見含有HBsAg的免疫複合物，為PAN通常是繼發於可溶性免疫複合物沉澱的假說提供了有力的支持但國內HBsAg帶毒者眾多，而本病則不多見。PAN可自發或繼發於某些藥物的套用。多數原因仍然不明。
發病機制：
具體發病機制不清，推測與免疫系統功能紊亂有關。
臨床表現
1.眼部表現 根據血管受損的範圍，眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常，而臨床上對因脈絡膜血管炎症出現的視網膜下黃色斑塊並未引起眼科醫生的足夠重視視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞視網膜病變也可繼發於高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫或視盤炎眼眶血管炎可導致眼球突出。中樞和周圍神經系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經麻痹出現同向偏盲、眼球震顫、暫時性黑矇和Horner綜合徵少見的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎，前房蛋白滲出。結膜梗死可出現淡黃色隆起變脆的損害、球結膜水腫和結膜下出血表層鞏膜、鞏膜和角鞏膜緣血管炎可產生鞏膜外層炎、鞏膜炎和角鞏膜炎眼部症狀可為PAN的首發表現。
(1)鞏膜炎：據報導，鞏膜炎患者PAN的發生率為0.68%～6.45%。PAN性鞏膜炎最常見的類型是壞死性前鞏膜炎，常伴發邊緣潰瘍性角膜炎。除非診斷正確和全身控制用藥治療，否則，鞏膜炎會變得劇烈疼痛並具有高度的破壞性。角膜潰瘍向周圍或中央逐漸進展，向中央侵蝕的潰瘍面形成角膜的唇狀突起邊緣臨床上將是否伴有鞏膜炎用於鑑別Mooren潰瘍與血管炎相關性疾病(如RAWG、PAN)的角膜潰瘍大多數情況下，角鞏膜炎在PAN診斷之後出現偶爾，可作為PAN首發的臨床表現。
在Foster等觀察的172例鞏膜炎中PAN 2例(1.16%)，男女各1例，平均年齡58歲。1例單眼瀰漫性前鞏膜炎，另1例是壞死性前鞏膜炎伴邊緣潰瘍性角膜炎。第1例在診斷PAN 1年後出現瀰漫性前鞏膜炎；另1例首先出現伴有邊緣潰瘍性角膜炎的壞死性前鞏膜炎，經進一步檢查才確診為PAN。後1例有眩暈、深部股四頭肌無力、耳鳴、皮膚損傷和癲癇大發作等PAN的一般全身症狀，活檢發現肘部結節與PAN相符的病理表現，並發現腸系膜上動脈的囊袋狀動脈瘤，綜合這些臨床表現及檢查結果從而確診為PAN及時而正確的治療改善了眼和全身的症狀及預後。因此，在診斷和掌握這類致死性血管炎疾病中，眼科醫生可以起到非常重要的作用。
(2)鞏膜外層炎：雖然組織學發現有表層鞏膜血管炎但臨床上鞏膜外層炎非常少見，可呈單純性或結節性鞏膜外層炎。PAN患者鞏膜外層炎比鞏膜炎少見Foster等統計的94例鞏膜外層炎中，無一例PAN患者。
2.非眼部表現 臨床表現多種多樣，既可輕度，也可呈暴發性發熱、乏力體重減輕及食慾下降等全身症狀可與皮膚、關節或神經系統症狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特徵性表現相伴或之後出現皮膚損傷包括最具特徵性的觸痛性紫色結節(osler結節)、紫癜潰瘍、網狀青斑和壞疽關節受累是非對稱性、遊走性、不導致畸形的多關節炎，多發生於下肢關節神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見的約30%的患者在病程晚期發生的中樞神經系統的表現(抽搐偏癱腦病和精神症狀)。由於累及營養神經的血管，可引起單神經炎或多發性單神經炎，有不對稱性、沿神經走向的疼痛或痛覺減退。這種病變比RA並發的感覺運動神經病變預後差。30%～50%的動脈損害常見於1個或多個腹腔臟器患者有胃腸道症狀，表現為腹痛、噁心、嘔吐、肝臟腫大、腸梗阻以及內臟器官的出血、梗死和穿孔。闌尾、膽囊胰腺及脾也可受累。80%的患者有腎臟病變，表現為局灶性或瀰漫性腎小球腎炎、腎缺血。腎臟受累的表現包括間歇性蛋白尿、鏡下或肉眼血尿、細胞管型和進行性腎功能衰竭腎多動脈炎可引起高血壓、尿毒症、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睪丸和附睪受影響常見，但症狀不明顯，若出血、梗死時則有疼痛。出血性膀胱炎可引起明顯的血尿和排尿困難。
併發症：
其他的臨床表現有心臟受累包括由於高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見，僅次於腎血管受損不多見的非滲出性心包炎心肌炎和心內膜炎，也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。
診斷
組織活檢是PAN最有力的診斷手段，發現有中小動脈的壞死性血管炎，並與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有症狀的部位如皮膚、睪丸、附睪骨骼肌和周圍神經的活檢最具有價值但對無病變部位的活檢一般難以確診。
檢查
實驗室檢查：
迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診PAN。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高，ESR增快，如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常。
其它輔助檢查：
血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助於PAN的診斷。發生小血管瘤不只限於本病，也可出現在SLE和纖維肌肉發育不良。
治療
對患有PAN性鞏膜炎的患者，不論鞏膜炎類型如何，都必須採用潑尼松(prednisone)和環磷醯胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d)2個月後減量；CTX 2mg/(kg·d)，緩解後減量維持，二者用藥至少1年如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢黴素A(cyclosporin A)採取上述措施不但挽救患者的視功能，更重要的是為了挽救患者的生命糖皮質激素治療者，5年生存率由原來的12%上升到48%，並用CTX者，5年生存率達80%～90%，有的病例可長期緩解。
併發症
其他的臨床表現有心臟受累包括由於高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見，僅次於腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內膜炎，也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤，但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。
預後
未給予細胞毒性免疫抑制劑的PAN患者儘管進行了其他治療措施，其5年病死率仍為87%。死亡多由於腎功能衰竭心力衰竭及嚴重的胃腸道疾患。
食療
食療資料為網友共享，沒有經過醫生審核，僅供參考。
1、銀花菊花茶：銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，用紗布分裝成袋，每袋15克。每次1包，代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥：蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗碎，加水500毫升，浸泡後煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日1劑。可辛涼解散，用於目赤頭痛者。
3、青葙子茶：青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中，沸水泡10分鐘飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。
4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先將石膏水煎半小時，去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴，適用於眼紅痛、口乾重的患者。
5、綠豆藕羹：藕1節，綠豆30克。將藕洗淨切成小塊，與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛，適用於眼熱赤痛者。
6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克(搗碎)，粳米100克。三物共用水煮，至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕，宣暢氣機，適用於葡萄膜炎反覆發作者。
7、香菇燒冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透，洗淨。二味用油炒後，燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣，適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
