紫紺型先天性心臟病

紫紺型先天性心臟病

紫紺型先天性心臟病,左右心之間存在異常通道,同時合併右室流出道梗阻(肺動脈狹窄)或者有極嚴重的肺動脈高壓,致使右心壓力增高且超過左心,血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流,患兒出現持續性紫紺,此時肺血流量減少,常見的有法樂四聯症及三尖瓣下移等。

疾病簡介

紫紺型先天性心臟病,左右心之間存在異常通道,同時合併右室流出道梗阻(肺動脈狹窄)或者有極嚴重的肺動脈高壓,致使右心壓力增高且超過左心,血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流,患兒出現持續性紫紺,此時肺血流量減少,常見的有法樂四聯症及三尖瓣下移等。另外,還可因大血管起源異常,如主動脈和冠狀動脈起源於右心室,肺動脈則由左心室分出,同時伴有室間隔或房間隔缺損,此時大量靜脈血流入體循環亦可出現持續性紫紺,肺血流量增多,如完全性大動脈轉位等。此類新生兒先天性心臟病較複雜,如法洛氏四聯症、肺動脈瓣閉鎖、右室雙出口、大動脈轉位、艾森曼格綜合徵、重度肺動脈瓣狹窄等,其紫紺程度隨活動量增加而加重。

臨床表現

1、紫紺是複雜先天性心臟病的重要症狀,表現在皮膚、黏膜紫紺,尤其在哭吵、活動後加劇,如在新生兒期出現紫紺,常見的有完全性大動脈錯位,肺動脈閉鎖等;在6個月後逐漸出現紫紺的有法樂四聯症等。

2、蹲踞是法樂四聯症常見的表現,當孩子會行走後,你會發現他活動量不大,走不遠就感乏力,自動採取蹲下姿勢或取胸膝臥位,休息片刻後再站起來活動,這個蹲踞過程使體循環阻力增高,促進靜脈血回入心臟量增加和氧合作用,以改善缺氧症狀。

3、缺氧發作往往發生在哺乳、啼哭、排便時。患兒突發呼吸困難,紫紺加重,失去知覺甚至昏迷、抽筋。

4、長期缺氧導致指(趾)端軟組織增生,使手指、足趾呈鼓槌樣改變,稱為杵狀指(趾),臨床上往往在2~3歲後出現。

5、長期缺氧可使肺部形成大量側支血管,劇烈咳嗽時可出現的血管破裂引起咯血。

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