紅斑狼瘡腎病

紅斑狼瘡腎病

紅斑狼瘡腎病屬結締組織病範圍,由於體記憶體在的毒素不同,可分為盤狀紅斑狼瘡腎病(DLE),系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型,為自身免疫性疾病之一。

概述

紅斑狼瘡細胞圖紅斑狼瘡細胞圖
紅斑狼瘡腎病為自身免疫性疾病之一,屬結締組織病範圍,由於體記憶體在的毒素不同,可分為盤狀紅斑狼瘡腎病(DLE),系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。紅斑狼瘡腎病在毒素的作用下,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。盤狀紅斑狼瘡的毒素損害,以局部皮膚為主,系統性紅斑狼瘡的毒素損害,常累及多個臟器、系統。紅斑狼瘡患者約70%~85%有皮膚表現。
近10年來,由於免疫檢測技術的不斷進步,特別近年來隨著中西醫療法的結合,使本病的預後有了較大的改善患者的生活質量有了較明顯的提高。紅斑狼瘡死亡率或存活率的高低與當地人群的經濟及醫療水平有很大關係,目前我國紅斑狼瘡的10年存活率可達到84%上,已達到國際先進水平 。希望他樹立心。按療程服藥,能夠徹底有效治療,不再復發。系統性紅斑狼瘡腎炎診斷標準對早期、輕型和不典型紅斑狼瘡腎病案例的診斷水平明顯提高,暴髮型並迅速死亡的案例已見多數病人的病情呈慢性過程,有些病人可有短時間的完全的自行緩解,有些病人呈一過性發作,經過數月的短暫病程後可完全恢復。

腎炎分型

西醫
世界衛生組織將狼瘡腎病分為6型
I型:正常或微小病變。
Ⅱ型(系膜增殖型):腎小球的系膜細胞增殖,系膜增厚,臨床上有少量蛋白尿和顯微鏡下血尿,此型預後好。
Ⅲ型(局灶增殖型):腎小球受累不超過50%。腎小球血管內皮細胞呈節段性增殖和局灶壞死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少見,激素治療反應好,較少發生腎衰。
Ⅳ型(瀰漫增殖型):腎小球受累超過50%。腎小球基底膜不規則增殖,廣泛壞死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血壓,預後差。
V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但無細胞的增殖和壞死。常有大量尿蛋白,浮腫、高血壓和膽固醇增高,血白蛋白減少,激素治療時好時壞,預後變化大,最終發展為腎衰。
Ⅵ型(硬化型):腎小球硬化,腎功能衰竭,治療效果差,預後壞。
上述病理分型,可以互相過渡和轉化。如果病變以增殖為主,則經過治療後有可能逆轉病情;以硬化為主,則治療效果差。因此只有及早治療,才能防止腎功能衰竭,才能延長系統性紅斑狼瘡的生存期。
中醫
中醫治療從整體全局著手,根據狼瘡腎的病因進行徹底治療。一般來說對於中醫治療狼瘡腎主要分為五種類型,即熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、脾腎陽虛型、氣陰兩虛型。
熱毒熾盛型狼瘡
(1)熱毒熾盛型狼瘡腎患者的主症是:發熱持續不退,或狀熱口渴而喜冷飲躁擾不安,甚則神昏譫語,面部對稱性紅斑,色澤鮮紅或皮下紅斑,關節疼痛,伴雙下肢浮腫,或血尿,尿濁,腰痛,大便乾結,舌質紅或紫暗,苔薄黃,脈數而細。本型多見於狼瘡腎的急性發作期。
中醫治療熾盛型狼瘡腎的重點為:清熱解毒,涼血散痹。
陰虛內熱型狼瘡
(2)陰虛內熱型狼瘡腎患者的主症是:面顴潮紅、發斑,腰膝酸軟或疼痛,頭暈目眩,低熱,口乾咽燥,五心煩熱,潮熱,盜汗,溲赤便乾,舌紅少苔或光剝,脈細數。本型多見於狼瘡腎的亞急性期或輕度活動期。
中醫治療陰虛內熱型狼瘡腎的重點為:滋陰清熱。
肝腎陰虛型狼瘡
(3)肝腎陰虛型狼瘡腎患者的主症是:面部紅斑色澤不鮮,頭暈目眩,視物昏花,筋脈拘急,爪甲乾枯,急躁易怒,腰膝酸軟,男子遺精或女子經少、閉經或月經過多,五心煩熱,潮熱盜汗,失眠多夢,口乾咽燥,持續低熱,腹部脹滿,尿短赤或混濁如脂膏,甚則見發脫齒搖。舌紅少苔或光剝,脈弦細數。本症多見於狼瘡腎的緩解期、慢性炎症期、穩定期或部分的隱匿性腎炎期。
中醫治療肝腎陰虛型狼瘡腎的重點是滋補肝腎。
脾腎陽虛型狼瘡
(4)脾腎陽虛型狼瘡腎患者主症是:兩顴紅斑色暗,面色不華,頭暈目眩,畏寒肢冷,氣短懶言,食少便溏,四肢乏力沉重疼痛,腰膝酸軟或腰膝冷痛,小便不利,白濁日久不愈,肢體浮腫,男子陽痿,女子月經不調,舌體胖邊有齒痕,舌質紫暗或紅,或舌質淡,苔薄白,脈沉細無力。本型多見於腎病綜合徵型。
中醫治療脾腎陽虛型狼瘡腎的重點是:溫補脾腎,淡滲利水。
氣陰兩虛型狼瘡
(5)氣陰兩虛型狼瘡腎患者主症是:神疲體倦,心悸氣短,少氣懶言,自汗盜汗,頭暈耳鳴,口乾咽燥,五心煩熱,脈細數。本型多見於經標準療程的激素治療後,疾病基本不活動,身體較虛弱者。
中醫治療氣陰兩虛型狼瘡腎的重點是:益氣滋陰。

炎症表現

1、輕型腎臟炎症:無相關症狀,腎功能正常,僅有蛋白尿,管型尿,鏡下血尿。
2、腎病綜合徵(症):有數量多蛋白尿,低蛋白血症,高度浮腫,但血膽固醇不升高,病理髮展不迅速。
3、慢性腎臟炎症:患者呈不等於程度的浮腫,高血壓,蛋白尿,變型紅細胞尿及腎功能不全。
4、尿毒症:這是狼瘡性腎臟炎症的最終結局,是患者失去生命常見的端由。
5、急性腎臟炎症;有面部水腫、尿少、一過性高血壓,蛋白尿,表面化血尿,紅細胞管型尿,一過性氮質血症。
6、遠端腎小管中毒:這時腎臟對尿的濃縮功能及調節酸鹼均衡的功能不全。

預防

一、重視體質因素
系統性紅斑狼瘡近親發病率高達5%一12%,同卵孿生髮病率高達69%,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風濕、皮肌炎、硬皮病、乾燥症及牛皮癬等發病率也高,黑人和亞洲後裔發病率高於白種人,這些均提示狼瘡受遺傳因素影響。而女性多發,患者睪丸酮水平偏低,則說明內分泌因素,尤其是雌激素在狼瘡患者體內的水平與狼瘡性腎炎的發病有關。因此,對於有自身免疫病發病基礎的紅斑狼瘡患者,包括親屬中有自身免疫病者,都應當高度警惕,一旦患病就應想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,則應積極治療,防止發生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。
二、積極治療病毒感染
近年實驗研究發現,病毒感染可能與系統性紅斑狼瘡的發生有關。因此,我們應積極治療各種病毒感染。尤其是對於上呼吸道病毒感染這樣的"小病",決不能掉以輕心。因為"風為百病之長",許多大病都是以傷風感冒為始發病因而危害人群的。
三、注意藥物毒性
與紅斑狼瘡有關的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等,尤以前二者為常見。可能與藥物中肼、胺、巰基團有關。因此對於有狼瘡遺傳學基礎的紅斑狼瘡患者,應注意到這些藥物可能對紅斑狼瘡患者產生的毒性。
四、避免日光曝曬
紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見。因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強,促使系統性紅斑狼瘡發生。因此,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝曬,以減少紫外線過度照射造成的腎損害。

腎損害表現

約有70%病人有不同程度的腎損害臨床表現,以程度不等的蛋白尿、鏡下血尿為多見,常伴有管型尿及腎功能損害。大多數病人腎損害程度輕。另一些病人臨床雖有症狀,卻不至於發展至腎功能不全。只有少數腎損害病人,會出現腎功能衰竭。高血壓常與腎功能衰竭程度一致,成為影響預後的重要因素。
(一)無症狀蛋白尿和(或)血尿型:此型較常見。主要表現為輕-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。
(二)急性腎炎綜合徵型:較少見,臨床表現酷似鏈球菌感染後的急性腎炎。
(三)急進性腎炎綜合徵型:較少見,在臨床上酷似急進性腎小球腎炎。其特徵為在3個月內,血肌酐值上升≥1倍。在幾周到幾個月內發生尿毒症。
(四)腎病綜合徵型:本型常見,約占2/3,但不一定有高脂血症。如不用時治療,多數可在2~3年內發展至尿毒症。本型常與原發性腎病綜合徵相混淆,值得注意。
(五)慢性腎炎綜合徵型:表現為持續蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長,遷延不愈,進而發生尿毒症。
(六)少數病人可表現為慢性小管、間質性腎炎樣的臨床表現,即病人有尿比重和(或)滲透壓降低,夜尿,高或低鉀血症等電解質紊亂的臨床表現。
狼瘡性腎炎的終末期,可發生尿毒症,此時病人的臨床活動表現(包括血清學檢查)可消失或變得不典型。

治療方法

紅斑狼瘡腎病的治療前,是要通過各方面來診斷並確診的,廣大患者朋友們在去就診時,醫生和專家們總會詳細的看你(您)的病曆本,再詢問日常生活的習慣,從而根據你的具體情況來具體治療你(您)的紅斑狼瘡腎病。下面,腎病專家來介紹下目前比較常見的幾種針對紅斑狼瘡腎病的治療方法,希望廣大患者看下。
一、紅斑狼瘡腎病的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料。對於輕症系統性紅斑狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關節症狀等)和免疫血清學檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者,酌情用非甾體類抗炎藥改善症狀,一般無需用糖皮質激素或細胞毒藥物,密切追蹤病情變化;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性系膜增生伴有節段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者,用中、小劑量糖皮質激素(如強的松20~40mg/d),酌情加用細胞毒藥物或雷公藤製劑。
二、重型系統性紅斑狼瘡(如高熱、關節痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合徵或急進性腎炎綜合徵,腎活檢顯示瀰漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進行性減退時,應給予標準激素治療加CTX衝擊治療;或甲基強的松龍衝擊治療,每日1.0g,靜點3~5日為一療程,繼以中等劑量的強的松維持,必要時7~10天后可重複一次,一般不超過3個療程。當上述方法效果欠佳或病情較重時,可考慮血漿置換療法;不能用CTX者可試用環胞黴素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。
三、表現為無症狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質激素,酌情加用細胞毒藥物,雷公藤製劑與強的松合用亦有一定療效;表現為無症狀血尿者,可用雷公藤製劑(常規劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據腎臟病理類型選擇用藥。
四、呈腎病綜合徵者,但尿中紅細胞不多,腎功能穩定,或腎活檢顯示膜型紅斑狼瘡腎病,應首選強的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳時,加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發生病理類型轉變時,則應給予標準激素治療加CTX衝擊治療。
五、對於固定不變的蛋白尿而無系統性紅斑狼瘡表現者、或氮質血症而腎臟病理以慢性病變為主者,一般不要長期用強的松和細胞毒類藥物治療。
六、終末期紅斑狼瘡腎病按慢性腎衰處理。
七、一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球疾病的治療。
八、特色治療:微化中藥外敷滲透治療配合傳統中醫中藥辨證施治可提高療效、減少症狀和西藥在對紅斑狼瘡腎病治療中產生的副作用。並可從根本上(針對腎部和狼瘡部位)給予相應的治療。

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