【治療措施】
治療用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次餵養，以維持血糖正常水平，尤應於午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸鈉）。糾正低血糖後如果血脂仍繼續升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如採用飲食療法不能控制時，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治療有益於維持正常血糖水平、提高食慾。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對改善症狀皆可有暫時的療效。外科方法如作門-腔靜脈吻合術，使腸吸收的葡萄糖越過肝，直接進入血循環，可能術後肝縮小，生長加速，但長期效果並不肯定。亦有報告作肝移植者，效果不明且不易推廣。其他有採用酶替代治療等，但效果並不佳。
總之，對本症主要是飲食治療和對症處理，使患兒能渡過嬰幼兒期，因4歲後機體逐步適應其他代謝途徑，臨床症狀可減輕。
