病因
有人曾提出疫苗接種、上呼吸道感染、中毒、結節病、藥物過敏等說法。目前認為，本病為血管系統病變（多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等），且合併腎臟病，屬於風濕病範疇。
臨床表現
起病多急驟，有些患者以上呼吸道感染為前驅症狀，另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛為主要症狀。還有一些患者以不明原因的發熱並伴有皮疹為首發症狀，部分患者以突發性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身症狀包括周身不適、疲倦無力、食慾不佳和失眠等。
1.眼部症狀
有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結膜浸潤，灰黃色呈斑點狀分布，以角膜後半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程後期，角膜可能出現新生血管，多為雙側性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶，呈閃光狀浸潤。
2.第8對腦神經症狀
在眼部症狀出現數周到數月之後，可出現耳蝸症狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均為雙側性前庭神經症狀，可見有眩暈、噁心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉性眩暈。
3.循環系統症狀
約1/10的患者可出現主動脈瓣關閉不全，早期可無明顯症狀，僅在體檢時於主動脈瓣區聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發展，可出現心力衰竭症狀，表現為心悸、氣短、下肢水腫等。
4.消化系統症狀
部分患者可出現腹部不適，嚴重者可出現胃和結腸潰瘍。消化道潰瘍是由於黏膜血管炎所造成的，有時可引起上消化道或下消化道出血，個別患者表現為原因不明的腹瀉。
5.併發症
約1/4的患者有關節肌肉受累，表現為肌肉痛關節炎或關節痛。約1/10的患者有高血壓，這可能是由於腎動脈受累所造成的。部分患者可出現全身淋巴結腫大和脾大。個別患者可出現腦動脈閉塞，表現有不同程度的偏癱、頭痛、語言運動障礙、腦神經麻痹。周圍神經損傷表現為非對稱性周圍神經炎。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血常規及血沉 多數患者有輕度到中度白細胞計數增多，約1/3的患者有嗜酸粒細胞增多，幾乎所有患者血沉均增快，部分患者網織紅細胞和血小板增多。
（2）免疫學檢查 少數患者類風濕因子及狼瘡細胞陽性，免疫球蛋白和細胞免疫試驗多正常。
2.其他輔助檢查
X線胸片可見左心擴大，全心擴大，有時可出現心力衰竭改變。心電圖檢查可發現左心肥厚、心律失常，少數患者可有肌電圖異常。胃鏡或乙狀結腸鏡檢查可發現潰瘍性改變。
診斷
根據特異性眼部症狀出現之後再發生第8對腦神經症狀，診斷並不困難。
鑑別診斷
1.本病需與系統性紅斑狼瘡相鑑別，後者有特徵性皮損並抗核抗體陽性，有特異性抗體，比較容易區分。
2.類風濕性關節炎出現眼部症狀及第8對腦神經功能障礙時，也易與本病混淆，但類風濕性關節炎關節症狀較重，且多有畸形改變，類風濕因子及RA特異性抗體試驗陽性，兩者鑑別也不困難。
治療
口服或注射糖皮質激素，可控制眼部症狀和全身症狀，但對第8對腦神經症狀很難奏效。可用潑尼松。最近報導，頸交感神經切除術可緩解第8對腦神經症狀。當有主動脈瓣關閉不全且無明顯心力衰竭時，行主動脈瓣置換術可獲得較好療效，延緩心力衰竭的發生。一旦出現心力衰竭或消化道出血，則應分別給予對症治療。
預後
本病病程因臨床症狀表現方式不同而不同，有些患者在起病後數月內即死亡，而另有一些患者則可存活10年以上，平均存活時間5～7年。
預防
1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
2.預防感染，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。
