病痘瘡副銀屑病

概述

本病又稱為急性苔癬樣狀糠疹(parapsoriasis lichen-oides et Varioliformis ACUTA)、mucha-Habermann病,病因不明。根據其臨床及組織學表現有些象便應性血管炎,但國小管的內膜完好無缺損,小血管周圍亦未見有免疫球蛋白或補體存在。也無中性粒細胞浸潤,故血管炎的證據亦嫌不足。有的作者鑒於本病可見於滴狀類銀屑病的患者,認為本型是滴狀類銀屑病的一種急性類型。本型較少見。任何年齡均可發病,但以青年較多。男性較多見。

臨床表現

急性發病,初起為淡紅色針頭到豌豆大小、蠟樣、圓形、有鱗屑的丘疹,不久丘疹中央出現水泡和出血性壞死。壞死可表淺,不久紅褐色損害結痂,脫落後有一個小的凹陷性瘢痕;若壞死嚴重時可形成潰瘍,愈後留有痘瘡樣瘢痕。皮疹不但成群發出,故同時可見有不同發展階段的皮疹。水泡可小可大,有時幾個小泡融合成大皰。皮疹泛發,主要位於軀幹、腹部和上臂,特別是屈側。掌跖和面部極少受累。有時可見口腔及生殖器黏膜損害,表現為紅斑或壞死性皮損。一般不影響全身健康,有的可伴有乏力、發熱、關節痛和淋巴結腫大等。病程較短,一般4周到6個月,有的可達數年之久。預後良好,無惡變傾向。

組織病理

表皮有角化不全及細胞外滲,表皮細胞破壞可導致水泡形成。真皮淺層毛細血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤,小血管擴張充血。部分病例可見有不典型的組織細胞。

診斷及鑑別診斷

根據臨床多形性損害及病理象一般不難診斷。但應與下例各病相鑑別:
1、水痘:早期為白細胞破碎性血管炎,好發於兒童,無覆有鱗屑的丘疹、出血性壞死和瘢痕形成。而本病血管周圍為淋巴細胞浸潤。
2、淋巴瘤樣丘疹病:與本病在臨床表現及病理組織方面頗多類似,有人認為淋巴樣丘疹病系本病的變異。但本病的浸潤中常可見有異型性細胞。
3、丘疹壞死性皮膚病結核:主要發生於四肢伸側,組織象有結核結構,間有乾酪樣變性。
4、皮膚變應性結節性血管炎:主要發生於下肢,結節較大,不宜破潰,常與皮膚較淺靜脈走向一致。

歷史與現狀

古希臘人認為銀屑病是眾神的詛咒,並強迫銀屑病患者搖鈴,以防被傳染。可知的名人中林彪、史達林和曾國藩患有此種疾病。曾國藩患有嚴重的銀屑病,每晚要婢女為他搔癢方能入睡,終身未能痊癒。過去由於以主婦及餐飲業工作者較多,曾一度認為是他們用來洗手的清潔劑有關。由於當時社會認為銀屑病會傳染,為免客人錯誤進食含有皮屑的食物而被傳染,這些員工都會被餐廳解僱。現時普遍認為是因為生活壓力過大,以致病者的內分泌失調,從而影響身體的免疫系統。所以,醫生有時會為病者處方維生素B雜,以幫助紓緩壓力;亦有醫生認為病者應該多做帶氧運動,使身體的自然調節機制透過運動而自我調整。在香港,有很多學生和教師都有局部的銀屑病,主要集中在手掌、手臂、雙腿或肩膀。在美國,最近有藥廠發明了一種針劑,可以對嚴重患者的病程控制,使他們的皮膚回復光滑。這種針劑在2006年亦被引入到加拿大進行臨床測試。不過,這種針劑不能根治銀屑病,一旦停止注射,問題會立即重現。
據調查,銀屑病的發病率占世界人口的0.1%~3%,黃種人發病率為0.1%~0.3%,該病在人群中的發病率白種人明顯高於黃種人,黑種人次之。截至1998年,我國銀屑病患者已經達到280餘萬人。美國近年來的調查,其發病率為2.6%,患者多達600-700萬人,遠遠高於中國。因該病頑固難治,仍被列為當今世界皮膚科領域的重要研究課題,是全世界皮膚科重點防治疾病之一。在近年來召開的全國銀屑病防治協作會議上,與會專家一致認為“中醫與中西醫結合是防治銀屑病的方向。西醫抗癌藥和激素類藥物有嚴重的副作用,應儘量避免使用”。
其皮損特徵是紅色丘疹或斑塊上覆有多層銀白色鱗屑,有明顯的季節性,多數患者病情春季,冬季加重,夏季緩解。全國總患病率為0.72‰,男性多於女性,北方多於南方,城市高於農村。初發年齡男性為20-39歲,女性為15-39歲為最多。近十年來發病率有上升趨勢。認為與工業污染和工作環境有關。
銀屑病病因尚未明了但初步觀察與下列因素有關:
遺傳因素。多認為本病受多基因控制,同時也受外界其他因素的影響。
感染因素。有人認為是病毒感染所致,雖發現過在表皮棘細胞核內有嗜酸性包涵體,但至今病毒培養未能成功。鏈球菌感染可能是本病的重要誘發因素,因急性點滴狀銀屑病發疹前常有急性扁桃體炎或上呼吸道感染。
代謝障礙。有報告患者血清內脂質、膽固醇、球蛋白、糖、尿酸、鉀等增高,葉酸含量降低,但皆未能作出肯定結論。也有人報告皮損內多胺及花生四烯酸增加。
免疫功能紊亂。有的患者細胞免疫功能低下;有的血清IgG、IgA、IgE增高;部分患者血清中存在有抗 IgG抗體;有人用免疫螢光技術測到患者表皮角質層內有抗角質的自身抗體。
精神因素。精神創傷和情緒緊張及過度勞累可誘發本病或使病情加重。
其他。多數患者冬季復發、加重,夏季緩解或自然消退,但久病者季節規律性消失。也有的婦女患者經期前後加重,妊娠期皮疹消退,分娩後復發。氯喹、碳酸鋰及β腎上腺能阻滯藥等可使本病加重。

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