滑膜軟骨肉瘤

drosarcoma)是起自滑膜的惡性軟骨性腫瘤,可分為原發性和自發性兩種,後者是繼發於滑膜軟骨瘤病。 滑膜軟骨肉瘤的X線表現類似滑膜軟骨瘤病,即在關節腔內出現大量鈣化結節。 滑膜軟骨瘤病主要需與滑膜軟骨瘤病相鑑別。

概述

滑膜軟骨肉瘤(synovial chondrosarcoma)是起自滑膜的惡性軟骨性腫瘤,可分為原發性和自發性兩種,後者是繼發於滑膜軟骨瘤病。無論原發性還是繼發性都非常罕見。

臨床表現

患者年齡25-70歲不等,男性多於女性。病變部位以膝關節最多見,其他少見部位包括髖關節、肘關節和踝關節。臨床表現為關節疼痛和腫脹,病史1各月-25年不等,大多數病史超過1年。約半數病例可同時發現或先期發生的滑膜軟骨瘤病。患原發性滑膜軟骨瘤病的患者,如受累關節出現軟組織腫塊臨床應高度懷疑惡變。

影像學表現

滑膜軟骨肉瘤的X線表現類似滑膜軟骨瘤病,即在關節腔內出現大量鈣化結節。鈣化性結節和腫塊超出關節囊,累及周圍軟組織,甚至侵蝕鄰近骨則應當考慮到滑膜軟骨肉瘤的可能。但還應當注意的是部分滑膜軟骨肉瘤和滑膜軟骨瘤病的X線及MRI表現相似。

病理特徵

1、大體病理關節囊內有數量不等的游離體,滑膜組織中有類似滑膜軟骨瘤病的軟骨性結節,分葉狀軟骨性腫瘤超出關節囊,進入周圍軟組織,並侵蝕鄰近骨,軟骨常呈黏液樣或膠狀,偶爾還見到靜脈內瘤栓。
2、組織病理學特徵典型的軟骨肉瘤區域雖然有分葉結構,但不形成化生性軟骨結節,軟骨細胞呈片狀有明顯的細胞不典型性,並可出現壞死和核分裂,軟骨小葉周圍,如出現肉瘤樣梭形細胞增生是肉瘤變的可靠依據,基質黏液變性也很常見。廣泛的黏液變性則形成黏液軟骨肉瘤樣改變,類似發生於軟組織的黏液軟骨肉瘤。組織學分級從一級到三級不等。

診斷與鑑別

滑膜軟骨瘤病主要需與滑膜軟骨瘤病相鑑別。滑膜軟骨瘤病的軟骨細胞常有輕度至中度異型性,細胞異性程度甚至超過了高分化軟骨肉瘤,因此良惡性的判斷不能僅依靠軟骨細胞的異型性,滑膜軟骨瘤病的軟骨結節不呈浸潤性生長具有重要的鑑別診斷價值。
滑膜軟骨肉瘤與色素沉著絨毛結節性滑膜炎的鑑別相對較易,後者不變現鈣化,具有更為特徵性的MRI變現。

治療與預後

滑膜軟骨肉瘤可以發生肺轉移,大多數發生於診斷後的2.5年以內。治療以手術切除為主,可以截肢,也可以做擴大切除。切除範圍包括關節內外的病變組織,腫瘤切除後進行關節功能重建。手術活檢應小心,避免手術野的種植性轉移。

臨床試驗研究

腫瘤磁感應治療主要是利用鐵磁性材料在交變磁場下產熱的原理,使腫瘤組織升溫到有效溫度,從而達到治療目的。磁感應治療具有靶向性、適形性、自控溫、內加熱、可重複、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點,它有望克服以往腫瘤局部熱療方法的缺點,成為新的治療腫瘤的有效手段。
目前,正在湖南省腫瘤醫院、福建省腫瘤醫院、北京大學第三醫院進行磁感應治療臨床試驗,第一部分的臨床試驗結果初步顯示了其安全性和有效性,第二部分的臨床試驗開始進行,治療的適應證為惡性軟組織腫瘤(如脂肪肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤等)。

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